1 - Unidade de Gastrenterologia e Hepatologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Unidade Local de Saúde de São José, Lisboa, Portugal;
2 - Unidade de Hepatologia e Tansplantação Hepática Pediátrica Hospital Pediátrico de Coimbra, Unidade Local de Saúde de Coimbra, Coimbra, Portugal;
3 - Serviço de Radiologia, Unidade Local de Saúde de Coimbra, Coimbra, Portugal
- Poster, XXXVI Reunião Anual da Sociedade Portuguesa de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrição Pediátrica, Porto, 14-15 de março de 2024
RESUMO:
Introdução e Objectivos: A transformação cavernomatosa da veia porta (TCVP) é uma causa frequente de hipertensão portal (HTP) em pediatria. O tratamento baseia-se na realização de um bypass meso-portal quando o recesso de Rex está patente. Na sua ausência, opta-se pela profilaxia secundária com terapêutica farmacológica e endoscópica. A abordagem cirúrgica reserva-se à doença grave refratária ao tratamento prévio.
Descrição: Rapaz de 10 anos de idade, evacuado da Guiné-Bissau por quadro com 3 anos de evolução de distensão abdominal e hematemeses. À admissão: emagrecido, mucosas descoradas, sopro sistólico, abdómen distendido, circulação colateral visível, sinal de onda líquida, baço palpável até à fossa ilíaca esquerda. Avaliação laboratorial com pancitopenia (hemoglobina 3.3g/dL, leucopénia 2420/uL, trombocitopenia 81000/uL), INR 1.4, hipoalbuminémia 30,4g/L, bilirrubina total 0,96mg/dL, enzimas hepáticas, amónia e lactato normais. Estabilização com concentrado eritrocitário. Os exames de imagem (eco-doppler e angio-TC) confirmaram TCVP e mostraram fígado normal, varizes esplénicas e esofágicas, esplenomegália (20 cm) e ascite. Realizada endoscopia digestiva alta, que revelou varizes esofágicas grau III, procedendo- se a laqueação elástica. Na avaliação para shunt mesentero-portal, a bipósia hepática foi normal e a portografia retrógada não visualizou permeabilidade do recesso de Rex. Iniciou espironolactona, beta-bloqueante, esomeprazol e programa de laqueação endoscópica de varizes esofágicas. Por agravamento do quadro de HTP com gastropatia hipertensiva grave, recidiva de varizes esofágicas e fibrose extensa, realizou shunt porto-sistémico intra-hepático (TIPS) com angiolastia porta por via trans-esplénica, com descida da pressão na VP (29 para 16mmHg). Como complicações a referir hematoma esplénico sub-capsular transitório. No primeiro mês pós-TIPS, destaca-se a redução marcada da esplenomegália e da trombocitopenia, com shunt permeável.
Conclusão: A realização de TIPS é limitada na TCVP. Destacamos este caso pela utilização de uma nova abordagem endovascular, com angioplastia porta via trans-esplénica. Esta opção pode reduzir a necessidade de shunt cirúrgico ou transplante hepático, com impacto na morbimortalidade desta população.