1 - Unidade de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica, Área de Pediatria, Hospital Dona Estefânia, Unidade Local de Saúde de São José;
2 - Serviço de Pediatria, Unidade Local de Saúde do Alentejo Central;
3 - Serviço de Pediatria, Hospital de Cascais
- Poster, XXXVI Reunião Anual da Sociedade Portuguesa de Gastrenterologia, Hepatologia e Nutrição Pediátrica, Porto, 14-15 de março de 2024
RESUMO:
Introdução e Objectivos: A transformação cavernomatosa da veia porta (TCVP) é uma das principais causas de hipertensão portal em crianças, sendo a sua etiologia e abordagem díspar dos casos em adultos. Estudo retrospetivo e descritivo que visa a caracterização dos casos pediátricos de TCVP dum hospital terciário, nos últimos 15 anos.
Métodos: Foram consultados processos clínicos e analisadas variáveis clínicas, laboratoriais, imagiológicas e histológicas. Análise de dados: Microsoft Excel®.
Resultados: Incluídos 13 casos, sete do sexo feminino; idade mediana 13(3-171) meses na primeira manifestação e 5(0-14) anos ao diagnóstico. Reconhecidos fatores de risco em 10/13: prematuridade (n=9), cateterização umbilical (n=8) e sepsis neonatal (n=7). Diagnosticado défice de proteína C/S em três. As manifestações mais frequentes foram hepato- esplenomegalia e citopenias (pancitopenia n=2). Diagnóstico estabelecido por eco-doppler em todos os casos, complementado com Angio-TC, ressonância ou portografia na maioria (n=11). Seis doentes tiveram hemorragia digestiva alta (HDA) e esta foi manifestação inaugural em dois. Endoscopicamente verificouse a presença de varizes esofágicas (n=8), gástricas (n=5) ou duodenais (n=1), em mediana grau 3(1-4), 7/8 com redspots. Todos iniciaram propranolol e quatro realizaram laqueação de varizes esofágicas. Nenhum doente teve recorrência de HDA. Objetivada patência do recesso Rex em 5/13: dois realizaram cirurgia Meso-Rex em centro de referência (regressão completa das varizes esofágicas n=1, sem eficácia por trombose da prótese e ascite queilosa n=1), dois não apresentavam permeabilidade do recesso intra-operatoriamente e um aguarda correção cirúrgica. Ocorreram 2 óbitos: um por choque hipovolémico secundário a hemoperitoneu de causa indeterminada; um por intercorrência infecciosa com HDA.
Conclusão: Os principais fatores de risco identificados foram a prematuridade e condições associadas, diferente do que é verificado em adultos em que predomina a etiologia trombótica. Destaca-se ainda a eficácia da profilaxia médica/endoscópica secundária de varizes esofágicas. O tratamento cirúrgico através do bypass meso-Rex, quando possível, continua a ser a opção preferencial.