1 - Unidade de Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, ULS São José
2 - Unidade de Reumatologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, ULS São José
- Comunicação oral em Reunião Nacional – 2º Congresso Português De Reumatologia Pediátrica; 3-4/outubro/2024 (Aveiro, Portugal)
Resumo:
Introdução: A CNO é uma doença óssea autoinflamatória rara que afeta crianças e adolescentes, caracterizada por inflamação óssea na ausência de infeção ou outra causa subjacente. A etiologia permanece incerta. Pela inexistência de critérios de diagnóstico/classificação validados, exige frequentemente exames invasivos para exclusão de outras etiologias como neoplasia ou infeção, assim corroborando a hipótese de CNO. No ACR Convergence 2022 foram propostos novos critérios de classificação da CNO colaborativos ACR/EULAR aguardando-se a sua finalização e publicação.
Objetivo: Validação dos novos critérios de classificação de CNO propostos ACR/EULAR, numa coorte de doentes com CNO. Analisar os doentes que não atingem score de classificação.
Metodologia: Estudo retrospetivo de doentes diagnosticados com CNO seguidos na Unidade de Reumatologia Pediátrica de um hospital pediátrico terciário, de Janeiro 2008 a Dezembro 2023 e com mínimo de um ano de seguimento após a apresentação. Aplicaram-se os novos critérios propostos: afetação óssea, padrão de distribuição, resposta a antibioterapia, histologia óssea, idade, comorbilidades, presença de febre, e valores de hemoglobina, velocidade de sedimentação (VS) e proteína-C-reativa (PCR). Assumido diagnóstico de CNO com pontuação igual ou superior a 55 pontos como proposto.
Resultados: Reportam-se 31 casos, com idades de diagnóstico entre os 7 anos e 17 anos, 51.6% do sexo feminino. Foi excluído um caso com CNO de causa monogénica. Dentro da afetação óssea, 32.3% apresentavam inflamação de áreas específicas como a mandíbula ou clavícula e nos restantes a tíbia foi a localização mais frequente. Nenhum caso apresentava afetação de áreas não específicas. A afetação multifocal foi predominante (58.0%) e 28/31 apresentavam imagens de RMN de corpo inteiro. Dos 58.0% (18/31) de doentes que realizaram biópsia óssea (BO): 50.0 % apresentavam fibrose e inflamação; 16.6% só fibrose; 11.1% só inflamação e 22.2% não tinham alterações histológicas. Associada a CNO, 5 doentes apresentavam artrite axial, 3 alterações cutâneas inflamatórias (enquadradas na síndrome SAPHO - Sinovite, Acne, Pustulose, Hiperostose, Osteíte) e 1 com doença inflamatória intestinal. A sintomatologia inicial transversal a todos os casos foi dor crónica e 22.3% apresentou febre. Ao diagnóstico, todos os doentes realizaram Proteína-C-Reativa (PCR) e velocidade de sedimentação (VS): 1 doente apresentou elevação da VS ≥60mmhr e 5 PCR ≥ 30mg/L. Dos 31 doentes analisados, todos atingiam score diagnóstico nesta classificação. A realçar que dos doentes que realizaram BO (18/31 – 58.0%) todos manteriam score ≥55 permitindo a classificação de CNO mesmo na ausência de BO. Estes critérios não permitiriam distinguir o caso de CNO de causa monogénica (DIRA) de uma CNO de causa não monogénica (score = 55 pontos).
Conclusão: Esta revisão retrospetiva valida a sensibilidade dos novos critérios de classificação ACR/EULAR propostos para a CNO. Ao serem de fácil aplicação, mesmo sem biópsia óssea ou estudos de imagem avançados, como este estudo comprovou, permitem um diagnóstico mais precoce, bem como a uniformização de coortes para futuros ensaios clínicos. A simplicidade e a acessibilidade dos novos critérios aumentam a sua aplicabilidade em diversos contextos clínicos e sistemas de saúde, reduzindo a dependência de recursos diagnósticos que podem não estar disponíveis em todos os centros, caso a sensibilidade e especificidade destes critérios sejam confirmadas em estudos mais alargados, incluindo patologias que fazem diagnóstico diferencial com CNO
Palavras Chave: Osteomielite crónica não-bacteriana (CNO); diagnóstico; critérios de classificação.