1 - Unidade de Infeciologia, Área de Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Unidade Local de Saúde de São José, Centro Clínico Académico de Lisboa, Portugal
2 - Unidade Pediatria, Hospital José Joaquim Fernandes, Unidade Local de Saúde do Baixo Alentejo, Beja, Portugal;
3 - Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Área de Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Unidade Local de Saúde de São José, Centro Clínico Académico de Lisboa, Portugal
4 - Unidade de Imunodeficièncias primárias, Área de Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Unidade Local de Saúde de São José, Centro Clínico Académico de Lisboa, Portugal
- Póster, 24º Congresso Nacional de Pediatria da SPP
Resumo:
Introdução: A Linfohistiocitose Hemofagocítica (HLH) é uma condição grave e potencialmente fatal causada por uma resposta imunitária exagerada. Devido às semelhanças na apresentação, o diagnóstico de HLH secundário a Leishmaniose Visceral (LV) pode ser desafiante, levando a complicações graves e mortalidade se não tratada adequadamente.
Relato do Caso: Lactente de 10 meses, saudável, com história de duas semanas de febre, recusa alimentar e perda ponderal de 20%. Ao exame objetivo com bom estado geral, pressão arterial 127/49 mmHg (MAP 79 mmHg, >p90), frequência cardíaca 158 bpm (>p99), palidez cutânea, equimoses dispersas dos membros inferiores, hepatomegalia de 4cm e esplenomegalia de 2cm. Por coagulação intravascular disseminada e critérios para Linfohistiocitose Hemofagocítica (HLH), foi admitido em Unidade de Cuidados Intensivos. O tratamento incluiu cuidados de suporte, antibióticos, transfusões de plaquetas e de concentrado eritrocitário, e plasma fresco congelado. A investigação diagnóstica foi abrangente, para exclusão de doenças neoplásicas, imunológicas e infeciosas. Confirmou-se o diagnóstico de Leishmaniose Visceral (LV) por PCR positiva para Leishmania infantum na medula óssea e iniciou tratamento dirigido com anfotericina B lipossomal em dose cumulativa de 30mg/kg, assim como corticosteroides e imunoglobulina. Alta hospitalar após 21 dias, em bom estado geral, com baço não palpável e redução significativa da hepatomegalia.
Conclusão: A Leishmaniose Visceral é uma causa comum de HLH. O diagnóstico precoce e o tratamento com anfotericina B são essenciais. Contudo, casos graves podem exigir corticosteroides e imunossupressores para controlar a inflamação aguda, juntamente com cuidados de suporte.
Palavras Chave: Leishmaniose, Linfohistiocitose Hemofagocítica