1 - Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital Dona Estefânia, Unidade Local de Saúde São José
2 - Unidade de Nefrologia, Hospital Dona Estefânia, Unidade Local de Saúde São José
- XXVI Congresso Nacional de Medicina Intensiva Pediátrica, VIP Executive Arts Hotel, Lisboa, 14-15/11/2024, Poster
Resumo:
Introdução: A Síndrome Nefrótica Congénita (SNC) é uma doença rara caracterizada por proteinúria grave, hipoalbuminemia e edema, com progressão para Doença Renal Crónica (DRC) Terminal, necessidade de técnica de substituição renal e transplante. Em doentes instáveis, a hemodiafiltração venovenosa contínua (HDFVVC) é um aliado na regulação da volémia.
Relato do caso: Apresentamos 2 casos de SNC com seguimento multidisciplinar, com evolução para DRC ≥estádio 4, Hipertensão arterial (HTA) e complicações tromboembólicas medicados com Rivaroxabano. Por descompensação da SNC ficaram internados na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) com recurso a HDFVVC.
Caso1- Rapariga, 23M (8kg) transferida do SU da área de residência para a UCIP por edema agudo do pulmão e crise convulsiva em contexto de hipoxemia. Apresentava-se em ventilação mecânica invasiva (VMI) por insuficiência respiratória; em oligoanúria (DU<0,5mL/kg/h), com hipercaliemia (K máx 7.4mEq/L) e elevação dos parâmetros inflamatórios (leucocitose com neutrofilia, PCR 277,5mg/L e PCT >100ng/mL), tendo iniciado antibioterapia ev ajustada à função renal. Por manter hipervolémia, não controlada com diuréticos (furosemida e metolazona), iniciou HDFVVC com anticoagulação regional. Apresentou hipotensão (MAP<p5) nas primeiras horas com necessidade de suporte vasopressor (NA máx 0.5mcg/kg/min). Realizada vigilância rigorosa de aportes com difícil regulação volémica e ajustes da compensação de Cálcio. Colocou cateter de diálise peritoneal (DP), tendo mantido HDFVVC até cicatrização. Em D19 iniciou DP com tolerância e diurese residual. Esteve 27 dias sob sedoanalgesia e VMI, desenvolvendo síndrome de privação.
Caso2- Rapaz de 2 anos (10kg) internado por agravamento da função renal e HTA de difícil controlo. Após cirurgia de colocação de cateter de DP iniciou dificuldade respiratória e foi admitido na UCIP. Por sobrecarga hídrica, com derrame pleural, HTA volume dependente e oligoanúria refratária iniciou HDFVVC, sob sedoanalgesia e VMI, como ponte para DP. Manteve HTA com necessidade de terapêutica anti-hipertensora tripla e melhoria parcial após melhoria da sobrecarga. Após estabilização iniciou DP com aumento progressivo de volumes e diurese residual.
Conclusão: O controlo da volémia na SNC é complexo e exige uma abordagem multidisciplinar. A HDFVVC é uma ferramenta valiosa na gestão da volémia em doentes com sobrecarga hídrica, necessitando por vezes de recurso à sedoanalgesia e VMI.
Palavras Chave: Edema agudo do pulmão, HDFVVC, Síndrome Nefrótico Congénito, UCIP