1 - Unidade Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital Dona Estefânia – ULS São José
2 - Unidade de Neurologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia - ULS São José
- XXVI - Congresso Nacional de Medicina Intensiva Pediátrica
- Publicação sob a forma de poster
Resumo:
Introdução: A encefalite anti-recetor N-metil- D-aspartato (NMDAR) é uma encefalite autoimune com sintomas neuropsiquiátricos e positividade para o anticorpo anti-NMDAR no líquor e/ou sangue. De início rápido (<3 meses), com atingimento de 4/6 grupos de sintomas: anomalia psiquiátrica/cognitiva/comportamental, disfunção da fala, convulsões, doença de movimento/discinésia, diminuição do estado de consciência, disautonomia ou hipoventilação central. Até 38% dos casos associam-se a teratoma ovárico. O tratamento de 1ª linha inclui corticoterapia e imunoglobulina e/ou plasmaferese. A 2ª linha pode incluir rituximab, ciclofosfamida, bortezomib e tocilizumab, e, terapêutica de manutenção para casos refratários.
Relato de caso: adolescente de 15 anos, género feminino, saudável até um mês antes da evacuação de São Tomé e Príncipe. Pródromos de cefaleia, “alucinações auditivas”, discurso incoerente e convulsões tónico-clónicas generalizadas em D4, seguido de febre e desorientação espácio-temporal em D8 (admissão em UCIP e terapêutica com múltiplos antibióticos e aciclovir), e finalmente mutismo, mioclonias/tremor face e membros de D8-D21 (posterior evacuação). Em Portugal: febril, taquicárdica, Glasgow Coma Scale 10 pontos (abertura ocular espontânea, sem discurso, localizava dor), tetraparésia flácida, mioclonias da face e membros e múltiplas úlceras de pressão. Admitiu-se provável encefalite autoimune, com posterior identificação de anticorpos anti-NMDAR no sangue e LCR. Identificou-se teratoma do ovário bilateral, trombose venosa profunda ilíaco-cava direita, tromboembolismo pulmonar periférico, atrofia difusa e ligeira da substância branca (TC-CE), encefalopatia difusa ligeira-moderada (EEG), QT longo (ECG) e défice de fator VII (13%). Evolução em UCIP: realizou tumorectomia e foi medicada com metilprednisolona, imunoglobulina IV, fármacos anticrise epilética e anticoagulação terapêutica. Complicações infeciosas a atrasar o início de rituximab, realizado após a transferência em D6. Atualmente, manutenção com imunoglobulina e desmame da corticoterapia; mantém défice de equilíbrio e cálculo mental.
Conclusões: A demora na evacuação e início da terapêutica dirigida foi um desafio neste caso, bem como o risco hemorrágico, trombótico e a disautonomia. A qualidade e rapidez da recuperação depende do tratamento dirigido (incluindo tumorectomia); neste caso realizaram-se 2 linhas de tratamento e terapêutica de manutenção com boa resposta.
Palavras Chave: encefalite anti-NMDAR; teratoma ovárico; Cuidados Intensivos Pediátricos; trombose venosa profunda; tromboembolismo pulmonar.