1 - UCERN, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
- Poster com apresentação em sala; 24º Congresso Nacional de Pediatria, Vilamoura, 23-25 Outubro de 2024
Resumo:
INTRODUÇÃO E OBJETIVOS: A prevalência de síndrome do intestino curto (SIC) tem vindo a aumentar, o que torna mais provável o contacto com episódios de acidose D-lática (ADL) em contexto de urgência. A ADL é uma forma rara de acidose, que resulta do aumento dos níveis séricos de ácido D-lático. Afeta maioritariamente doentes com SIC, como resultado da alteração da microbiota intestinal e excesso de aporte de hidratos de carbono por via entérica. Manifesta-se por alterações neurológicas e analiticamente carateriza-se por acidose metabólica com hiato aniónico (AG) aumentado e/ou hiperclorémia, com L-lactato normal. O presente estudo pretendeu caracterizar os episódios de ADL diagnosticados entre Janeiro de 2020 e Julho de 2024 num hospital terciário.
METODOLOGIA: Estudo retrospetivo de doentes com episódios de ADL entre janeiro de 2020 e julho de 2024. Foram analisados os seguintes dados: idade ao diagnóstico do 1º episódio de ADL, caracterização intestinal e causa do SIC, número de episódios de ADL, manifestações clínicas e gasimetrias à entrada.
RESULTADOS: Nos últimos 5 anos foram diagnosticadas 5 crianças num total de 21 episódios de ADL. A média de idades aquando do 1º episódio foi de 24,8 meses. As causas de SIC mais frequentes foi enterocolite necrotizante (40%) e volvo (40%). 60 % não possuíam válvula ileo-cecal. Em 76% dos casos ocorreram manifestações neurológicas, nos restantes casos foram assintomáticos. O pH à entrada variou entre 7,114 e 7,38, o AG entre 13,6 e 26,9 mmol/L, e o cloro (Cl) entre 105 e 114 mmol/L.
CONCLUSÕES: O diagnóstico de ADL exige um elevado grau de suspeição clínica, pelo que é necessário dar a conhecer não só as manifestações clínicas, como também a forma de orientação, monitorização e terapêutica.