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2021

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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DOENÇA INFLAMATÓRIA DESTRUTIVA DO OUVIDO: QUE DIAGNÓSTICO?

Filipa M.A. Dias1, Herédio Sousa2, Rita Ferreira2, João Neves3, Luís Varandas3, Marta Conde1

1- Unidade Reumatologia; Hospital Dona Estefânia - Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE
2- Serviço ORL; Hospital Dona Estefânia - Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE
3-Unidade de Infecciologia; Hospital Dona Estefânia - Centro Hospitalar Lisboa Central, EPE

Divulgação: 6ª Reunião de Casos Clínicos Secção de Reumatologia Pediátrica da Sociedade Portuguesa de Pediatria. Reunião nacional

Resumo:
Introdução: As lesões inflamatórias crónicas destrutivas do ouvido médio podem ter múltiplas causas: colesteatoma, infecciosas (fúngica; bacterianas/micobacterianas), neoplásica (histiocitose), inflamatórias (Granulomatose de Wegener localizada, pseudotumor inflamatório) entre outras. Os autores apresentam um caso de doença inflamatória crónica destrutiva dos ouvidos médio e interno, com resposta à imunossupressão.
Relato de Caso: Rapaz com 5 anos, que aos 21 meses iniciou supuração timpânica crónica à esquerda, sem resposta à antibioticoterapia de largo espectro oral, endovenosa e posteriormente dirigida aos agentes isolados. A TC de ouvidos mostrava preenchimento do ouvido médio (OM) e mastoide, espessamento da membrana timpânica e tegumento do canal auditivo externo (CAE), mantendo integridade óssea e ossicular. A exploração cirúrgica mostrou preenchimento de todo o ouvido médio, com extensão à trompa de Eustáquio e ao CAE, por tecido de granulação. O tecido revelou presença de tecido conjuntivo e infiltrado inflamatório crónico, com polipos inflamatórios, sem granulomas. A investigação etiológica foi negativa, nomeadamente para fungos, tuberculose, sarcoidose, imunodeficiência primária e autoimunidade, incluindo ANCAs. Fez terapêutica tripla antibacilar, sem resposta, seguida de terapêutica anti-fúngica com itraconazol também sem resposta. Por agravamento da doença com destruição da cápsula óptica e invasão do ouvido interno, foi realizada mastoidectomia canal wall down e posterior exclusão do ouvido médio com tecido adiposo. Houve evolução com envolvimento do ouvido contralateral (nevrite do VIII par craniano com Cofose), paqui e leptomeníngeo. Histologicamente persistia infiltrado inflamatório inespecífico, em uma das amostras com referência a vasculite. Pela hipótese de Granulomatose de Wegener realizou pulsos de metilprednisolona (MPN) e ciclofosfamida e posteriormente micofenolato de mofetil (MMF). Apresentou melhoria e posterior estabilização da doença, mantendo, no entanto, surdez bilateral. O doente nunca apresentou envolvimento de outros órgãos ou sistemas, nomeadamente inflamatório ou vascular oftalmológico, pulmonar, renal ou cutâneo.
Conclusão: Neste caso de doença inflamatória destrutiva crónica do ouvido médio e interno tendo excluído outras causas nomeadamente neoplásicas e infecciosas, a presença de vasculite e a boa resposta à corticoterapia e imunossupressão poderão suportar a hipótese de granulomatose de Wegener localizada.

Palavras Chave: doença inflamatória do ouvido; Granulomatose Wegener localizada