1 - Área de Pediatria, Hospital Dona Estefânia, ULS São José
2 - Serviço de Pediatria, Hospital Distrital de Santarém
3 - Unidade de Reumatologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, ULS São José
- Comunicação oral em Reunião Nacional – II Fórum de Reumatologia pediátrica e VI Reunião de Casos Clínicos, 18-19/Janeiro/2024 (Lisboa, Portugal)
Resumo:
Introdução: A doença de Kikuchi-Fujimoto, também conhecida como linfadenite histiocítica necrotizante, é uma causa rara e idiopática de linfadenite. O envolvimento ganglionar é habitualmente localizado (cervical), por vezes acompanhado por febre e outros sintomas. Múltiplas manifestações cutâneas foram descritas, sendo mais frequentes em idade pediátrica.
Caso clínico: Menina de 9 anos, com antecedentes familiares de mãe com eritema nodoso no contexto de amigdalite estreptocócica recorrente e antecedentes pessoais de PHDA, medicada com metilfenidato. Apresentava adenomegálias cervicais bilaterais persistentes nos últimos 18 meses, com múltiplos períodos de agravamento associados a dor local, febre baixa, anorexia e suores noturnos. 3 meses antes surgiram lesões nodulares dolorosas nas pernas e antebraços. Internada para antibioterapia endovenosa (flucloxacilina), fez biópsia cutânea compatível com paniculite septal - eritema nodoso. Resolução das lesões em 2-3 semanas. Do estudo etiológico destaca-se: hemograma e morfologia de sangue periférico sem alterações; VS 26 mm/h, PCR 6,0 mg/L; ECA 146 U/L (VR 8 – 52), lisozima normal; Imunoglobulinas séricas normais; calprotectina fecal normal; ANA, c-ANCA, p-ANCA, ASCA negativos. Serologias: CMV e EBV compatível com infeção anterior; Toxoplasma gondii, Borrelia burgdorferi, Coxiella burnetii, Mycoplasma pneumoniae, Bartonella henselae, Leptospira interrogans, TASO, VDRL, HIV, VHC e VHB negativas. Rosa de Bengala e IGRA negativos. Cultura e pesquisa de parasitas nas fezes negativas. Ecografia com adenomegálias cervicais bilaterais, a maior à direita (26x15x17mm). Ecografia abdomino-pélvica e radiografia de tórax normais. Fez biopsia incisional cuja histologia foi compatível com Doença de Kikuchi. Concomitantemente, apresentou novo episódio de eritema nodoso e febre (2 dias). Iniciou prednisolona (1mg/kg/dia), com resolução das lesões cutâneas e redução das adenopatias. Diminuição progressiva e suspensão da corticoterapia após 5 meses. Durante o tempo de seguimento, sem novos episódios de eritema nodoso ou aumento do volume ganglionar.
Comentários: Na doença de Kikuchi as manifestações cutâneas são muito variadas e inespecíficas, sendo o eritema nodoso uma manifestação rara. A biópsia ganglionar permite o diagnóstico da Doença de Kikuchi, assim como a exclusão de outras patologias, nomeadamente doenças linfoproliferativas. O curso clínico é habitualmente auto-limitado, com resolução em 1-6 meses. Contudo, quadros mais graves, prolongados ou recorrentes, como o caso apresentado, podem necessitar de terapêutica imunossupressora
Palavras Chave: febre; adenomegalias; eritema nodoso; Doença de Kikuchi-Fujimoto.