1 - Serviço de Pediatria, Unidade Local de Saúde do Alentejo Central;
2 - Serviço de Pediatria, Unidade Local de Saúde da Região de Leiria;
3 - Centro de Doença Falciforme, Hospital de Dona Estefânia, Unidade Local de Saúde São José;
4 - Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital de Dona Estefânia, Unidade Local de Saúde de São José
- XXVI - Congresso Nacional de Medicina Intensiva Pediátrica
- Publicação sob a forma de poster
Resumo:
Introdução: Adolescente de 12 anos com antecedentes de drepanocitose (HbSS) e défice de G6PD. Retinopatia grave e AVC isquémico aos 7 anos. Hemiparesia esquerda e dificuldades cognitivas sequelares. Medicado com hidroxiureia e ácido fólico. Sob regime transfusional regular por eritracitaferese de 3/3 semanas com HbS pré-procedimento 30-42%. Vasculopatia cerebral grave e aumento das velocidades do Doppler transcraniano.
Relato de caso: Eritracitafrese adiada por ausência de CE compatível. Na véspera do procedimento iniciou náuseas, hemiparesia direita e incapacidade para dextroversão do olhar. No hospital da área de residência realizou Angio-TC cervical e crânio (sem alterações). Transferido em D2, realizou RMN encefálica (enfarte isquémico recente bihemisférico, predomínio esquerdo em território juncional) e foi internado em cuidados intensivos. Realizou eritracitaferese com descida de HbS de 52 - 9%. Reagravamento neurológico em D3 com afasia, agravamento da hemiparesia, incontinência vesical e desvio conjugado do olhar, confirmando-se por RMN aumento das lesões isquémicas. Foi medicado com levetiracetam e perampanel, com resolução das crises em D5. O EEG revelou disfunção ligeira direita e moderada esquerda. Iniciou enoxaparina profilática e aspirina. Durante o internamento fez ainda 1 transfusão permuta manual, 1 flebotomia, 2 sessões de eritracitaferese e 2 transfusões simples, com objetivos de Hb >10g/dL e HbS<20%. Em D15 realizou angiografia cerebral que mostrou oclusão da ACID, estenose grave da ACIE e oclusão das artérias vertebrais (V3-V4), compensadas por anastomoses mas sem padrão Moyamoya. Apresentou melhoria paulatina dos défices neurológicos, mantendo hemiparesia direita e afasia na alta.
Conclusões: A drepanocitose continua a apresentar desafios importantes e complicações graves como o AVC. Este caso destaca a importância da eritrocitaferese atempada, aliada ao diagnóstico precoce, vigilância e tratamento para a melhoria do prognóstico. A eritrocitaferese foi realizada 24h após o início dos sintomas por atraso diagnóstico, com confirmação apenas por RMN, destacando a limitação da TAC para deteção de lesões isquémicas agudas. O reagravamento pós-eritrocitaferese poderá refletir a vasculopatia subjacente na etiologia multifactorial deste AVC. O AVC isquémico é uma complicação grave da drepanocitose que exige estabilização transfusional imediata e realização de eritracitaferese/transfusão permuta assim que possível.
Palavras Chave: AVC, drepanocitose, eritracitaferese