1 - Unidad de Nefrologia Pediátrica, Área de Pediatria, Hospital Dona Estefânia, Unidad Local de Salud de San José, Lisboa, Portugal.
2 - Servicio de Pediatría, Instituto Portugués de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil, Lisboa, Portugal.
3 - Servicio de Círugia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Unidad Local de Salud de San José, Lisboa, Portugal.;
4 - Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, Área de Pediatria, Hospital Dona Estefânia, Unidad Local de Salud de San José, Lisboa, Portugal.
- III Curso Internacional de Avances en Nefro-Oncología y Nefrología Pediátrica, 22-23/11/2024, Hospital Sant Joan de Déu, Barcelona, Espanha, Comunicação oral
- Primeiro prémio do concurso de casos clínicos da reunião
Resumo:
Introducción: El nefroblastoma es la neoplasia maligna renal más frecuente en pediatría. Su abordaje terapéutico tiene como objetivo la resección total de la lesión primaria y la mayor preservación posible del parénquima renal sano. Sin embargo, los pacientes sometidos a nefrectomía radical bilateral o con pérdida de parénquima renal > 50% tienen un mayor riesgo de progresión a enfermedad renal crónica, necesitando de terapia de reemplazo renal.
Caso clínico: Una niña de 7 años, originaria de Santo Tomé y Príncipe, previamente sana, fue llevada al servicio de urgencias por traumatismo abdominal complicado con dolor abdominal y hematuria. Al ingreso se encontró una gran masa abdominal. Se realizó ecografía renal que reveló masa renal izquierda, inicialmente interpretada como traumatismo renal grado IV. Fue intervenida quirúrgicamente por laparotomía, observándose un tumor renal izquierdo con infiltración vascular, posteriormente trasladada a Portugal. A su llegada, la investigación reveló una masa renal izquierda (23 cm x 13 cm x 12 cm) asociada a trombosis/invasión de la vena renal izquierda y lesiones pulmonares y hepáticas secundarias, diagnosticando-se nefroblastoma en estadio IV. Se inició quimioterapia neoadyuvante (protocolo UMBRELLA), consiguiendo una citorreducción superior al 50% en el tamaño de las metástasis pulmonares y hepáticas pero inferior al 50% en la lesión renal primaria. Se le realizó nefrectomía radical izquierda y escisión del segmento pararrenal de la vena cava inferior. En el postoperatorio inmediato presentó daño renal agudo con anuria refractario, requiriendo hemodiafiltración veno-venosa continua. Se realizó ecografía renal con estudio doppler, que reveló ausencia de señal doppler em el riñón derecho, traduciéndose en necrosis renal derecha global. Se pasó a hemodiálisis intermitente, manteniendo régimen de quimioterapia con ajuste de dosis para esta técnica. Recibió quimioterapia según protocolo UMBRELLA. Actualmente el paciente permanece en régimen de hemodiálisis intermitente.
Conclusiones: Resaltamos la complejidad del abordaje de pacientes con nefroblastoma, que presentan un mayor riesgo de progresión a enfermedad renal crónica, ya sea por reducción del capital nefronal, nefrotoxicidad por regímenes de quimioterapia o complicaciones quirúrgicas. Ajustar la quimioterapia en pacientes en hemodiálisis intermitente representa un desafío importante, ya que la literatura sobre el tema es escasa.
Palavras Chave: hemodiálisis, nefrobastoma, UMBRELLA