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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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VASCULOPATIA CEREBRAL COM PADRÃO DE MOYAMOYA NA ANEMIA DE CÉLULAS FALCIFORMES

Rita Lopes da Silva1, Sandra Jacinto1, José Pedro Vieira1, Manuel Manita2, Carla Conceição3, Raquel Maia4, Paula Kjöllerström4

1- Serviço de Neurologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa
2- Laboratório de Neurossonologia, Hospital S José, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa
3- Serviço de Neurorradiologia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa
4- Unidade de Hematologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa

- Fórum de Neurologia 2014, Coimbra, 15-17 Maio 2014 (poster com apresentação em sala)
- Reunião anual da Sociedade de Hematologia e Oncologia Pediátrica, SPP, Lisboa 31 Maio 2014 (comunicação oral)
- Resumo publicado na revista Sinapse Vol 14, Nº1, Maio 2014

Introdução: A vasculopatia na Anemia de Células Falciformes (ACF), tem uma etiologia multifactorial, um espectro clínico variável e provoca morbilidade significativa. O rastreio sistemático com doppler transcraniano (DTC) permite identificar risco elevado de AVC e iniciar atempadamente medidas de prevenção primária (regime transfusional regular - RTR). Na vasculopatia grave com padrão Moyamoya existe progressão, apesar da terapêutica transfusional, pelo que poderão beneficiar de cirurgia revascularização ou transplante células hematopoiéticas.
Casos clínicos: Descrevem-se 3 crianças/adolescentes com vasculopatia com padrão moyamoya, em seguimento multidisciplinar no Centro Hospitalar.
1). Adolescente 19 anos, masculino, com diagnóstico de ACF aos 2 meses e AVC da ACM direita aos 7 anos tendo iniciado RTR. Nos eco-dopplers e AngioRM evidenciou estenoses significativas da ACI extracraniana e ACM direitas com evolução para padrão moyamoya e lesões isquémicas de novo, pelo que fez encefalodurosinangiose direita aos 15 anos. Actualmente frequenta curso profissional e mantém RTR. 2). Adolescente 14 anos, feminino, com diagnóstico aos 2 anos e osteonecrose umeral esquerda aos 9 anos. Aos 12 anos referiu paresia/parestesias transitórias membro superior esquerdo durante exercício e foram identificados múltiplos enfartes juncionais e território ACM direita, com estenose pre-oclusiva ACI e estenose ACM direitas e padrão moyamoya. Apresenta aproveitamento escolar razoável, sob RTR e aguarda cirurgia de revascularização. 3) Criança 7 anos, feminino, com diagnóstico aos 2 anos, AITs e 1º AVC da ACM esquerda aos 5 anos, com repetição meses depois sob RTR. Apresentava múltiplas lesões isquémicas, estenose grave ACI supraclinoideia, estenoses ACM e ACA esquerdas e padrão moyamoya. Fez encefalodurosinangiose e sob RTR teve novo AVC. Apresenta atraso desenvolvimento e hemiparesia direita.
Conclusões: Pretende-se alertar para a importância da abordagem multidisciplinar e monitorização por DTC na vasculopatia falciforme. A evolução para padrão moyamoya pode provocar sequelas motoras e sobretudo cognitivas/comportamentais, pelo que deverão ser precocemente instituídas as medidas terapêuticas adequadas.

Palavras Chave: Anemia de Células Falciformes, arteriopatia, Moyamoya