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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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MIOPATIA NECROTIZANTE AUTOIMUNE

Sandra Jacinto1, Rita Silva1, Andreia Pereira2, Marta Conde3, João Farela Neves4, Ana Isabel Dias1, Ana Moreira1, Eulália Calado1, José Pedro Vieira1

1- Serviço de Neurologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa
2- Serviço de Pediatria, Hospital de Faro
3-
Unidade de Reumatologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa
4- Unidade de Imunodeficiências Primárias,
Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa

- Reunião Inverno da Sociedade Portuguesa de Neuropediatria - Lisboa, 28 de Fevereiro a 1 de Março de 2014 (comunicação oral)
- Fórum de Neurologia 2014 da Sociedade Portuguesa de Neurologia - Coimbra, 15 a 17 de Maio de 2014 (Poster com comunicação em sala)
- Resumo publicado na Revista Sinapse Vol 14, nº1, Maio 2014

Introdução: A miopatia necrotizante autoimune (NAM) constitui uma entidade recentemente reconhecida como fazendo parte do grupo das miopatias inflamatórias. Distingue-se destas pela histologia típica, com escassa inflamação muscular e predomínio de necrose. Estão descritos apenas alguns casos em idade pediátrica.

Caso Clínico: Criança do sexo feminino, 7 anos, previamente saudável, internada por febre e mialgias intensas, tetraparésia de predomínio proximal e insuficiência respiratória com necessidade de ventilação invasiva. Elevação acentuada das enzimas de citólise muscular com CK máximo de 442 000 UI/dL. A investigação etiológica inicial foi compatível com infecção aguda a vírus Epstein-Barr (EBV). Estudo de outras causas de rabdomiólise (infecciosa, tóxica, metabólica) negativo. RM muscular sugestiva de miopatia inflamatória. Iniciou terapêutica empírica com IGIV, a que se associou pulsos de metilprednisolona após resultado da biópsia muscular revelar achados compatíveis com miopatia inflamatória necrotizante. Pesquisa de anticorpos para miosites revelou anti-SRP (anti-Signal Recognition Particle) fracamente positivo. Manteve necessidade de ventilação invasiva durante 36 dias, foi traqueostomizada em D31. Alta hospitalar em D47 de internamento. Por manter fraqueza muscular, com valores de CK ainda elevados e padrão de miosite documentado na RM, concomitantes com carga viral para o EBV negativa, iniciou em ambulatório terapêutica diária com prednisolona, pulsos de IGIV mensais e metotrexato, com boa evolução clínica.

Conclusões: Este caso clínico distingue-se dos descritos na literatura pela gravidade da forma de apresentação. A histopatologia da biópsia muscular estabeleceu o diagnóstico, sendo discutível o papel do EBV na sua etiopatogenia. Apesar de potencialmente tratável, a terapêutica em idade pediátrica não está estabelecida, pelo que a miopatia necrotizante autoimune constitui um desafio diagnóstico e terapêutico.

Palavras Chave: Miopatia necrotizante autoimune, Epstein-Barr