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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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Esclerodermias Juvenis

Margarida Paula Ramos1

1- Unidade de Reumatologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE

XIV Jornadas Internacionais de Reumatologia Pediátrica, 2014, 29 e 30 de Maio, Lisboa
Palestra

Introdução: As esclerodermias juvenis englobam um espectro de doenças crónicas auto-imunes do tecido conjuntivo caracterizadas por fibrose de pele e/ou de órgãos internos. São doenças raras em idade pediátrica, e em particular na sua apresentação sistémica (com uma incidência estimada é 3,4,para a forma localizada, e 0,27, para a forma sistémica, por 1.000.000). As suas características clínicas são distintas da forma do adulto. São didaticamente divididas nas formas: localizada e sistémica. A esclerodermia localizada, ou morfeia, acomete principalmente crianças em idade escolar, e em geral, é autolimitada, mas ao mesmo tempo bastante desfiguradora. Esta tem um envolvimento predominantemente cutâneo, mas com possibilidade de envolver ocasionalmente os músculos subjacentes, e poupando, geralmente, os órgãos internos. A esclerose sistémica acomete a pele e também os órgãos internos. Esta caracteriza-se por fibrose tecidual exacerbada, vasculopatia e produção de auto-anticorpos. A forma difusa prevalece sobre a forma limitada, com maior incidência de doença cardíaca, principal causa de morte, e de melhor prognóstico quando comparada à forma do adulto. A literatura descreve inúmeros fatores etiopatogénicos, bem como modalidades de investigação, classificação e tratamento, o qual permanece como um grande desafio para a comunidade médica e, recentemente, foi proposta sua padronização pelo EULAR(European League against Rheumatism).

Objectivo: Esta palestra tem como objetivo explorar as mais recentes revisões e atualizações em relação à classificação, aspectos clínicos, terapêuticos e prognóstico deste espetro de doenças.

Conclusão: Este espetro de doenças raras da infância e adolescência continuam a ser um grande desafio da medicina, os novos dados que vão surgindo na literatura são uma fonte de inspiração e demonstram como é imprescindível um diagnóstico precoce promovendo assim o início de uma adequada terapêutica em tempo útil, fazendo toda a diferença no prognóstico desses doentes.

Palavras Chave: Esclerodermias juvenis, Revisão