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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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DESAFIOS DAS HEPATITES AUTO-IMUNES

Sara Nóbrega1, António Campos1, Inês Pó1

1- Unidade de Gastrenterologia-hepatologia, Área Departamental de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa

Reunião anual da APEF -Associação para o Estudo do Fígado

Resumo:
Introdução: A hepatite autoimune (HAI) é uma doença infamatória crónica do fígado, que pode evoluir para cirrose. Apresentam-se 4 casos, que constituíram desafios diagnósticos ou terapêuticos.
Casos clínicos: 1) Adolescente de 17 anos, por dor abdominal realizou análises: AST 75 U/L e ALT 171 U/L. O estudo revelou anticorpo anti-transglutaminase elevado e marcadores negativos de HAI. Após biópsia duodenal iniciou dieta sem glúten, mas por agravamento das transaminases repetiu estudo, apresentando ANA e anti-SLA positivos. A biópsia hepática foi compatível com HAI. Iniciou Prednisolona e Azatiprina, mantendo dieta sem glúten, com normalização das transaminases. 2) Criança de 8 anos, apresentou monoartrite do joelho, VS elevada e ANA positivo. Seis meses depois iniciou febre, perda ponderal e diarreia com sangue. Analiticamente: AST 310 U/L, ALT 490 U/L, GGT 828 U/L, hipergamaglobulina, ANA e p-ANCA positivos. A colangio-RM revelou dilatação da via biliar extra-hepática. A biópsia hepática foi compatível Síndrome de Overlap e a colonoscopia confirmou colite ulcerosa. Iniciou Prednisolona, Azatioprina, Messalazina e Ácido ursodesoxicólico com melhoria. 3) Rapaz de 17 anos, iniciou dor abdominal, diarreia e icterícia. Analiticamente: AST 810 U/L, ALT 951 U/L, INR 2,3, FVII 9% e hipergamaglobinémia. O anticorpo ANA e anti-músculo liso foram positivos. A biópsia hepática confirmou HAI. Iniciou Prednisolona e Azatioprina com descida das enzimas hepáticas. 4) Criança com 11 anos, realizou análises por icterícia: anemia, AST 1478 U/l, ALT 1797 U/l, hipergamaglobulinémia, ANA e anticorpo anti-músculo liso positivos. A biópsia hepática foi compatível com HAI, mostrando ainda lesão dos ductos biliares. Houve resposta à Azatioprina e Prednisolona. A electroforese das hemoglobinas confirmou dupla heterozigotia para β-talassémia e Hb D.
Discussão: Um elevado índice de suspeição, permitiu diagnosticar HAI e concomitantemente Doença Celíaca ou Síndrome de Overlap. A existência de um tratamento eficaz obriga a exclusão de HAI em qualquer forma de doença hepática.

Palavras Chave: Hepatite auto-imune. Colangite esclerosante. Pediatria.