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2018

ANUÁRIO DO HOSPITAL DONA ESTEFÂNIA
REPOSITÓRIO MÉDICO CIENTÍFICO

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SINDROME DE KLEINE LEVIN: A PROPÓSITO DE UM CASO CLÍNICO

Rosário Perry da Câmara1, Sílvia Afonso1, Ana Isabel Dias2, José Oliveira Santos1

1 Consulta do Sono, Unidade de Pneumologia, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa
2 Serviço de Neurologia, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa

  • Reunião da Área de Pediatria Médica, 22/01/2013

Introdução: A hipersónia é um motivo comum de pedido de consulta do sono. As hipersónias mais frequentes são as secundárias a outras patologias como a síndrome de apneia obstrutiva do sono, alterações do ciclo de sono-vigília ou devido a uma má regulação do sono. As hipersónias primárias são raras, sendo a narcolepsia com ou sem cataplexia a mais bem estudada. A síndrome de Kleine-Levin é uma hipersónia primária rara que afeta sobretudo rapazes adolescentes. Consiste em episódios recorrentes de hipersónia acompanhada de alterações cognitivas, apatia, desrealização, alterações psiquiátricas e comportamentais com duração entre 3 dias a 3 semanas e uma frequência de pelo menos um episódio por ano. Tipicamente estes episódios são intervalados por períodos perfeitamente assintomáticos. Os doentes na maior parte dos casos têm amnésia para as crises.
Caso clínico: Adolescente do sexo masculino, 16 anos, sem antecedentes pessoais relevantes para a doença atual, com episódios de sonolência excessiva e alterações do comportamento com polifagia, alucinações hipnagógicas, agressividade, birras e hipersexualidade. Estes episódios duram cerca de uma semana e são intercalados com períodos em que permanece totalmente assintomático. Refere amnésia para estes dias. No início destas crises tem frequentemente episódios de perda de força muscular acompanhados de palpitações, rubor facial e sudorese (cai abruptamente, mas sem perda de consciência). Análises, ECG e TC-CE realizados em internamento sem alterações. Durante a investigação complementar foi realizado EEG em crise que demonstrou lentificação da electrogénese de base com ritmo alfa 7-8Hz que juntamente com o quadro clinico sugerem o diagnóstico de síndrome de Kleine-Levin.
Conclusões: A síndrome de Kleine-Levin é uma patologia cujo diagnóstico é clínico e de exclusão, embora possam existir alterações típicas do EEG e da polissonografia. Por ser muito rara, a maior parte dos doentes é diagnosticada com depressão grave ou psicose. Apesar de uma resolução espontânea ocorrer na maioria dos casos, a doença é muito limitativa e tem um tratamento pouco eficaz. Medidas preventivas como a redução da ansiedade e a regularização do sono são essenciais para a melhoria dos sintomas.

Palavras-chave: Kleine-Levin, sono, hipersónia.