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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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VASCULOPATIA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: EXPERIÊNCIA DE UM CENTRO PEDIÁTRICO

Andreia Gomes Pereira1, Bruno Cruz Maia2, Manuel Manita2, Carla Conceição3, Rita Silva1, José Pedro Vieira1.

1- Serviço de Neuropediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.;
2 - Serviço de Neurologia, Hospital São José, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.;
3 - Serviço de Neurorradiologia/Radiologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.

- Neuro 2012, Reunião da Sociedade Portuguesa de Neurologia, 10 a 12 Maio de 2012, Porto (comunicação oral).
- Sinapse 2012; 12:125 (resumo).

Introdução: Os principais factores de risco para a ocorrência de AVC nas crianças são as anomalias vasculares, as cardiopatias congénitas e a anemia das células falciformes (ACF). A especificidade etiológica, a dificuldade no diagnóstico e na terapêutica e o seguimento prolongado destes doentes constituem um desafio para os neuropediatras e os neurocirurgiões.

Objectivos: Caracterizar os doentes seguidos na Consulta de Neurologia Pediátrica, do Hospital Dona Estefânia, com vasculopatia identificada no sistema nervoso central (SNC).

Metodologia: Estudo retrospectivo dos processos clínicos das crianças com vasculopatia, seguidas na Consulta de Neurologia Pediátrica, do Hospital Dona Estefânia. As variáveis analisadas foram o género e a idade das crianças, a etiologia e classificação da vasculopatia, a ocorrência e recorrência de eventos cerebrovasculares, as características clínicas e imagiológicas dos mesmos, a terapêutica instituída e as sequelas neurológicas.

Resultados: No período compreendido entre 2008 e 2011, foram seguidas 19 crianças com vasculopatia do SNC, 8 do sexo feminino e 11 do sexo masculino, com idade miníma de 2 anos e máxima de 17 anos. Quanto à etiologia das vasculopatias identificou-se: ACF (4 casos), infecciosa (3 pós-varicela, 2 VIH), dissecção arterial (3), estenose arterial de etiologia desconhecida (2), doença Moya-Moya (1), neurofibromatose (1) malformação venosa (1), síndrome de Williams (1) e pós-traumatismo (1). Em 2 das 19 crianças, o diagnóstico de vasculopatia foi feito durante o seguimento de doenças com risco aumentado de vasculopatia (1 caso de ACF e 1 de neurofibromatose). Nas restantes 17, o diagnóstico fez-se após a ocorrência de AVC, todos de etiologia isquémica. Todas as crianças fizeram terapêutica médica (antiagregação e/ou anticoagulação, regime transfusional regular). Uma criança necessitou de terapêutica cirúrgica urgente (colocação de SDVP) após AVC, 2 crianças realizaram cirurgia de revascularização e 1 criança necessitou de reconstrução vascular. Em 5 crianças, verificou-se recorrência dos eventos cerebrovasculares. Treze crianças (76%) ficaram com sequelas neurológicas (cognitivas e/ou motoras).

Conclusões: A diversidade etiológica das vasculopatias do SNC na criança, justifica caracterizar adequadamente a população afectada. O diagnóstico precoce permite a instituir medidas terapêuticas adequadas para prevenção primária ou secundária do AVC, por forma a diminuir sequelas neurológicas.

Palavras-chave: vasculopatia, sistema nervoso central, experiência, crianças.