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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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STROKE IN CHILDREN WITH SICKLE CELL DISEASE

Patrícia Lopes1, Pedro Sousa2, Anaxore Casimiro1, Paula Kjöllerström1, Rita Silva3, Lígia Braga1, Orquídea Freitas1.

1 - Unidade de Hematologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.;
2 - Serviço de Hematologia e Transplantação de Medula do Hospital de Santa Maria, CHLN, EPE;
3 - Unidade de Neuropediatria, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.

- 6º Congresso Português do AVC, Porto, 2-4 Fev 2012 (Poster).
- Resumo Publicado na Revista Sinapse Vol 12, nº1 Maio 2012.

Introdução: Os Acidentes Vasculares Cerebrais (AVC) clínicos representam uma das complicações mais graves em crianças com Anemia de Células Falciformes (ACF), ocorrendo em 8 a 11% dos doentes, com elevada morbilidade e mortalidade. Nos últimos 20 anos muitos progressos se têm feito, quer quanto ao diagnóstico, quer quanto à terapêutica e prevenção, tendo sido determinante a publicação do estudo STOP (estudo multicêntrico de prevenção do AVC em crianças com ACF) em 1998. A disponibilidade do Doppler transcraniano (DTC) e do regime transfusional regular (RTR) instituído profilaticamente permitiram modificar o curso e prognóstico da doença, apesar do risco inerente de sobrecarga de ferro, aloimunização e reacções adversas transfusionais.
Na Unidade de Hematologia do Hospital Dona Estefânia (HDE) são actualmente acompanhados 98 crianças e adolescentes com ACF.

Metodologia: Procedeu-se à selecção e revisão dos processos dos doentes com ACF seguidos na Unidade de Hematologia do HDE que sofreram AVC, e colheita dos respectivos dados clínicos e laboratoriais.

Resultados: Nos últimos 15 anos, seis doentes sofreram AVC isquémicos clínicos, com recorrência em três. Todos os doentes eram HbSS, sendo quatro do sexo masculino e dois do sexo feminino. A mediana de idades do primeiro AVC era de 5 anos, tendo o mais precoce ocorrido aos 27 meses. Em três destes doentes o AVC ocorreu no período anterior ao início da realização sistemática de DTC de rastreio. Nos restantes, num doente o AVC foi a manifestação inaugural da ACF, em outro a recomendação de realização de DTC não era cumprida e, num terceiro, o AVC ocorreu na sequência de interrupção de RTR profiláctico. Todos apresentavam indicadores clínicos e/ou laboratoriais de doença grave. O território mais frequentemente atingido foi o da artéria cerebral média esquerda. Na fase aguda do AVC foi realizada transfusão-permuta em três doentes. Todos os doentes entraram em RTR, com necessidade de terapêutica quelante, dada a sobrecarga de ferro. Dos três doentes em que ocorreu recorrência do AVC, dois tinham interrompido o RTR. Como sequelas dos AVC verificam-se défices motores com incapacidade funcional em quatro doentes e défice motor ligeiro em dois. Todos eles apresentam actualmente algum atraso de desenvolvimento psico-motor ou dificuldades escolares.

Conclusão: Esta revisão casuística ilustra a importância do rastreio por Doppler transcraniano e instituição do RTR para prevenção do AVC em doentes com ACF. Demonstra ainda que a sua interrupção ou não cumprimento pode ter consequências potencialmente devastadoras, sobretudo relacionadas com sequelas motoras e cognitivas.

Palavras-chave: sickle cell disease, stroke, transcranial doppler, regular transfusion regimen.