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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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PLASMAFERESE – CASUÍSTICA DE 15 ANOS DE UMA UNIDADE DE NEFROLOGIA PEDIÁTRICA

Filipa Valadares1, Carlos Escobar2, Telma Francisco1, Raquel Afonso Santos1, Ana Paula Serrão1, Gisela Neto1, Vera Brites3, Gabriela Pereira3, Margarida Santos3, Margarida Abranches1

1 - Unidade de Nefrologia Pediátrica, Hospital de Dona Estefânia, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
2 - Serviço de Pediatria, Hospital Prof. Dr. Fernando Fonseca, Amadora
3 - Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital de Dona Estefânia, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa

- XXI Reunião da Sociedade de Cuidados Intensivos Pediátricos; Lisboa, 23 de Novembro de 2018 (poster com discussão)

Introdução e Objetivos: A plasmaferese é uma técnica de depuração extracorporal utilizada em diversas patologias com o objetivo de remover eventuais mediadores inflamatórios ou imunológicos patogénicos (anticorpos, imunoglobulinas, toxinas, proteínas anormais) e/ou repor fatores plasmáticos. Este estudo pretende descrever a experiência de uma unidade de Nefrologia Pediátrica de um Hospital Terciário. 
Metodologia: Estudo retrospetivo de processos clínicos de doentes submetidos a plasmaferese automatizada num período de 15 anos (2003-2017).
Resultado: No período de estudo foram submetidos a plasmaferese 25 doentes com idade mediana de 10 anos (1-16 anos), 56% do sexo feminino. Do total, 23 doentes realizaram a terapêutica com intenção depurativa e 2 para reposição [púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) e PTT secundária a infeção por VIH]. A patologia foi do foro neurológico em 13 doentes (52%) [encefalite auto-imune – 5; miastenia gravis (MG) refratária – 3; S. Guillan-Barré; mielopolirradiculite secundária a borreliose; mielite transversa; neuromielite óptica; convulsões focais], nefrológico em 8 (32%) [síndrome nefrótico (SN) – 2; lúpus eritematoso sistémico (LES) – 3, dos quais 2 com encefalopatia hipertensiva; síndrome hemolítico urémico, 2 com encefalopatia hipertensiva – 2; vasculite ANCA+], hematológico em 3 (12%) (PTT, PTT secundária a VIH e PPT/Síndrome hematofagocítico) e um caso de ingestão acidental de paraquat. À exceção de 3 doentes (2 com MG e 1 com SN corticoresistente com Insuficiência Renal), todos tiveram indicação aguda para a realização desta técnica. A maioria dos doentes necessitou de internamento em unidade de cuidados intensivos pediátricos. As principais complicações foram: alterações iónicas e da coagulação, relacionadas com o cateter, urticária e broncospasmo. Registaram-se três óbitos, de causa não relacionada com o procedimento (PTT, PTT secundária a VIH, encefalopatia secundária a LES grave). Em 17 casos (56%) houve melhoria ou mesmo recuperação completa da patologia de base.
Conclusões: Este estudo comprova a possível abordagem terapêutica com a técnica de plasmaferese em diversas patologias graves em idade pediátrica, na maioria dos casos com bons resultados. Apesar de guidelines padronizadas internacionalmente, as indicações para a plasmaferese devem ser decididas caso-a-caso, dada a especificidade da técnica e a complexidade das doenças a que esta se aplica. A abordagem multidisciplinar das patologias em causa, nomeadamente a colaboração entre as unidades de cuidados intensivos, nefrologia, neurologia, reumatologia, hematologia e cirurgia, possibilita o início atempado de terapêuticas e técnicas altamente diferenciadas e é fundamental para a rápida estabilização destes doentes, com impacto significativo no seu prognóstico.

Palavras Chave: cuidados intensivos, multidisciplinar, neurológico, plasmaferese.