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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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FIBROSE QUÍSTICA (FQ) - QUANDO A OCLUSÃO INTESTINAL SE PROLONGA…

Inês Sangalho1, Diana Amaral2, Pedro Reino Pires3, José Cavaco4

1 - Serviço de Imunoalergologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central
2 - Unidade de Pneumologia, Centro de Referência de Fibrose Quística, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central
3 - Unidade de Cirurgia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central

- 19º Congresso Nacional de Pediatria, Centro de Congressos do Estoril, 24 a 26 de Outubro de 2018.
- 39ª Reunião Anual da SPAIC. Figueira da Foz, 28 a 30 de Setembro de 2018

Divulgação: Reunião Nacional, apresentação sob a forma de Póster no 19º Congresso Nacional de Pediatria, Centro de Congressos do Estoril, 24 a 26 de Outubro de 2018.
Introdução: Na FQ em idade pediátrica as complicações intestinais mais comuns fora do período neonatal são a SOID e a obstipação. A SOID caracteriza-se por um quadro de (sub)oclusão intestinal com identificação de uma massa no quadrante inferior direito através de radiografia abdominal; o seu tratamento ainda não está bem definido e consiste na pausa alimentar, drenagem por sonda nasogástrica, laxantes (polietilenoglicol ou gastrografina) e aplicação de clísteres com N-acetilcisteína. A cirurgia está indicada caso haja falência do tratamento médico.
Caso clínico: Lactente de 9 meses com FQ e insuficiência pancreática grave, sem AP cirúrgicos. Recorreu ao SU por vómitos biliosos e dor abdominal de agravamento progressivo com 1 dia de evolução. À admissão estava pálido e teve um vómito bilioso. Nas 24h seguintes a dor abdominal agravou e houve paragem de emissão de fezes e gases. A radiografia abdominal simples revelou níveis hidroaéreos no hipocôndrio esquerdo e ausência de ar no reto. Admitindo-se Síndrome de Obstrução Intestinal Distal (SOID), ficou em pausa alimentar com SNG em drenagem, administraram-se clisteres com N-acetilcisteína (N-A) e N-A por SNG, com efeito. Dada a melhoria clínica, iniciou alimentação entérica em D11, recidivando quadro de vómitos biliosos, distensão abdominal e paragem de emissão de gases e fezes em 24h. Em ecografia abdominal subsequente identificou-se imagem sugestiva de volvo de delgado. Perante este diagnóstico foi submetido a laparotomia exploradora em D18, identificando-se constrição de jejuno por brida mesentérica que condicionava herniação de delgado a jusante; realizou-se lise de brida e ressecção segmentar de jejuno, com resolução do quadro. Conclusões: Neste caso clínico colocou-se como primeira hipótese a SOID, contudo o quadro refratário a tratamento e a imagem radiológica não se coadunavam com este diagnóstico. Como tal, foi necessária laparotomia exploradora onde se identificou brida mesentérica obstrutiva, causa rara de oclusão intestinal, sobretudo num doente sem AP cirúrgicos. Assim, com este caso pretende-se alertar para pesquisa de outras causas de oclusão intestinal na FQ, principalmente quando o curso clínico não é o esperado.