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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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ESCLEROSE MÚLTIPLA EM IDADE PEDIÁTRICA: UM ESTUDO UNICÊNTRICO

Ariana Barros1, Rita Silva2, Ary de Sousa1, João Sequeira1, Cristina Araújo1, Carlos Capela1, Armando Sena1, Rui Pedrosa1

1 - Serviço de Neurologia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa
2 - Serviço de Neurologia Pediátrica, Área da Mulher, Adolescente e Criança, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central, Lisboa

- Congresso Neurologia Inteligência artificial e Inovação tecnológica. Porto, 15-17 Novembro 2018 (comunicação oral)
- Resumo publicado Sinapse Vol. 18 Nº 2 (Novembro 2018)

Introdução: A esclerose múltipla (EM) pediátrica é uma doença rara, crónica e inflamatória do sistema nervoso central com início antes dos 18 anos. Apesar dos recentes progressos nesta área e aperfeiçoamento dos critérios de diagnóstico, o seguimento e tratamento destes doentes permanece desafiador.
Objetivos: Avaliar as características clínico-demográficas dos doentes com EM pediátrica seguidos em consulta externa de Neurologia e Neuropediatria num hospital terciário
Metodologia: Estudo retrospetivo, observacional e unicêntrico, incluindo todos os doentes com EM pediátrica, diagnosticada de janeiro de 1992 a dezembro de 2017. Recolha de dados através da consulta dos processos clínicos, analisadas as características clinico-epidemiológicas.
Resultados: Incluídos 22 doentes (77,3% do sexo feminino) com mediana de idade ao diagnóstico de 15,5 anos (9,0% com início antes dos 12 anos) e de Expanded Disability Status Scale (EDSS) de 1,0 (0-4.0). Todos os doentes apresentavam forma surto-remissão ao diagnóstico. Três (13,6%) doentes tinham história familiar de EM. A forma de apresentação inicial foi monofocal em 63,6% e polifocal em 36.4%. A maioria (68,2%) apresentava mais de 9 lesões em T2 e 45,4% mostravam pelos menos uma lesão captante de gadolínio na avaliação imagiológica inicial. A mediana de tempo até ao segundo surto foi 8,5 (2-108) meses. O interferão beta foi iniciado em 19 (86,4%) doentes, seguido do fumarato de dimetilo em 2 (9,1%). Sete (31.8%) doentes suspenderam a terapêutica inicial por ineficácia e 3 (13,6%) por efeitos adversos. A mediana de EDSS atual é 1,0 (0-6.5), com mediana de follow-up de 9,5 anos.
Conclusões: Anteriormente subdiagnosticada e subtratada, a EM pediátrica representa ainda um diagnóstico complexo, pelas diferentes formas de apresentação e diagnóstico diferencial alargado. Assim, o melhor conhecimento das suas especificidades (p.e., apresentações mais graves, elevada carga lesional e inflamação ativa inicial) poderá permitir um diagnóstico.

Palavras Chave: Apresentação inicial; esclerose múltipla pediátria; surtos; terapêutica modificadora de doença