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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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MANIFESTAÇÕES COMUNS COMO FORMA DE APRESENTAÇÃO DE DOENÇAS RARAS

Maria Beatriz Costa1, Marisa Oliveira1, Susana Ramos2, Delfin Tavares2, Maria João Brito1.

1 - Unidade de Infeciologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.; 2 - Serviço de Ortopedia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.

- Congresso Nacional SPP 2012 (poster).

Introdução: As histiocitoses são doenças raras com alterações na linhagem monocítica-histiocítica, e manifestações clínicas diversas. A doença cursa com gravidade variável. A clínica pode ser subtil ou envolver a pele e/ou outros órgãos. Lesões ósseas simples podem ocorrer em outros tipos de doenças e ser alvo de confusão com outras etiologias.

Caso clínico 1: Lactente de 11 meses, sexo masculino com febre e recusa em se manter de pé, com quatro dias de evolução. Analiticamente apresentava leucocitose 20600/L e 66,6% neutrófilos; PCR 49 mg/L. A radiografia revelou sinais de osteólise, pandiafisite no terço médio e proximal da tíbia. A ressonância magnética sugeriu processo de osteomielite e a cintigrafia óssea mostrou alterações de captação nos 2/3 proximais da diáfise tibial direita e cartilagem de conjugação, também compatível com osteomielite, pelo que iniciou flucloxacilina e gentamicina. Pela ausência de melhoria clínica e radiológica realizou biopsia óssea sendo a histologia compatível com histiocitose não Langerhans.

Caso clínico 2: Criança de 23 meses, sexo masculino, com claudicação da marcha desde há quatro semanas, sem febre ou outros sinais inflamatórios. Apresentava uma muito ligeira limitação à extensão do membro inferior direito. A radiografia revelou reação periostal medio-diafisária "em cebola", alteração da transparência a nível medular e sinais de fratura que se considerou suspeita de ser patológica. Apresentava 11200/L leucócitos, PCR e VS negativas. A ressonância magnética mostrou lesão medular óssea de contornos bem definidos e a cintigrafia óssea hipercaptação difusa do radiofármaco, na metade distal da diáfise femural direita sem outras alterações esqueléticas. Pela clínica arrastada e aspetos radiológicos realizou também biopsia que foi compatível com histiocitose de células Langerhans.

Comentários: Nestes casos, uma osteomielite sem melhoria e a claudicação da marcha "arrastada" com provável fratura patológica levaram à realização de biópsia óssea. Embora os exames completares de imagem sejam hoje uma mais valia na marcha diagnóstica de uma doença osteoarticular a biópsia, apesar de ser uma técnica invasiva, deve ser sempre realizada na presença de evolução desfavorável ou quando existem sinais clínicos suspeitos de doença não infeciosa.

Palavras-chave: histiocitose de células Langerhans, claudicação da marcha.