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2018

ANUÁRIO DO HOSPITAL DONA ESTEFÂNIA
REPOSITÓRIO MÉDICO CIENTÍFICO

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SÍNDROME HEMOLITICO URÉMICO PRIMÁRIO NA URGÊNCIA

Catarina Salgado1,2; Catarina Garcia3; Tiago Milheiro Silva4 ; Florbela Cunha5 ; Telma Francisco4

1 - Departamento de Pediatria, Hospital de Santa Maria - Centro Hospitalar de Lisboa Norte, EPE;
2 - Clínica Universitária de Pediatria, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa;
3 - Serviço de Pediatria, Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE;
4 - Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central; 5 - Serviço de Pediatria, Hospital Vila Franca de Xira

- 18º Congresso Nacional de Pediatria, 25-27/Out/2017, Porto (poster)

Resumo:
Introdução: O Síndrome hemolítico urémico (SHU) caracteriza-se por trombose dos pequenos vasos com anemia hemolítica microangiopática, trombocitopénia e lesão renal aguda. Divide-se em primário e secundário (infeccioso, metabólico, doença autoimune ou fármacos).
Relato de caso: Menina de 4 anos, previamente saudável, recorreu ao serviço de urgência por prostração, diminuição da ingesta e vómitos com dois dias de evolução. Tinha sido medicada com Penicilina por amigdalite 10 dias antes com melhoria. Na observação revelava bom estado geral, TA no P90-95, edema palpebral, palidez, icterícia das escleróticas e petéquias faciais. Analiticamente apresentava anemia normocítica normocrómica, trombocitopénia, aumento da bilirrubina indirecta e LDH, teste de Coombs negativo, TFG de 44,5ml/min/1,73m2, parâmetros de infeção negativos, hematúria, proteinúria e leucocitúria. Foi transferida para um Hospital de nível III por suspeita de SHU. O estudo efectuado confirmou SHU primário (deleção da região CFHR1 associada a formação de auto anticorpos do factor H do complemento e haplotipo no gene CD46). Foi excluída púrpura trombocitopénia trombótica, bem como as causas infecciosas mais comuns. O tratamento incluiu plasmaferese, prednisolona e micofenolato de mofetil. Atualmente com 22 meses de seguimento mantém-se clínica e analiticamente estável.
Conclusões: O SHU secundário a causas infecciosas, nomeadamente E. coli produtora de toxina Shiga, é mais frequente e apresenta-se com mau estado geral e diarreia sanguinolenta. O SHU primário é uma entidade rara, com pior prognóstico e cuja apresentação inicial pode ser subtil. Este caso clínico vem alertar para a importância de uma anamnese adequada e um elevado nível de suspeição do diagnóstico de SHU primário em contexto de urgência

Palavras Chave: síndrome hemolítico urémico primário, urgência