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2018

ANUÁRIO DO HOSPITAL DONA ESTEFÂNIA
REPOSITÓRIO MÉDICO CIENTÍFICO

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PROTEINURIA ASSOCIADA A SINDROME DE NUTCRACKER

Zilla Cerqueira1, Filipa Furtado2, Gisela Neto2, Raquel Santos2, Sara Nóbrega3, Margarida Abranches2

1 - Serviço de Nefrologia, Hospital de Santa Cruz, CHLO
2 - Unidade Nefrologia Pediátrica, Área da Mulher, da Criança e do Adolescente, CHLC, EPE
3 - Unidade Gastrenterologia Pediátrica, Área da Mulher, da Criança e do Adolescente, CHLC, EPE

- Encontro Renal 2017. Vilamoura, 6-8/Abril/2017 (poster)

Resumo:
Introdução: O fenómeno de nutcracker (FN), variante anatómica rara, caracteriza-se pela compressão da veia renal esquerda (VRE) entre a aorta abdominal e a artéria mesentérica superior (AMS), ou entre a coluna lombar e aorta. Quando associado a manifestações clínicas (hematúria, proteinúria, dor abdominal ou varicocelo) denomina-se síndrome de nutcracker (SN). Na variante anterior, préaortica, podem estar presentes sintomas gastrointestinais se houver compressão da terceira porção do duodeno (síndrome da artéria mesentérica superior – SAMS).
Objetivos: Caracterizar as SN associadas a proteinuria.
Métodos: Análise retrospetiva, descritiva, dos casos de SN acompanhadas na consulta de nefrologia pediátrica de um hospital nível III.
Resultados: Dos cinco casos de SN da consulta de nefrologia, descrevem-se três associados a proteinuria. A mediana das idades foi de 14 anos, dois do sexo feminino, com índices de massa corporal no P5 num caso e <P3 nos restantes. A forma de apresentação foi: proteinúria isolada (2), vómitos e dor abdominal recorrente (1). O diagnóstico foi feito por ecoDoppler. Uma doente tinha SN retroaórtica. A proteinuria era significativa em todos os casos; enalapril foi iniciado num caso com redução da proteinuria. Foram instituídas medidas de suporte nutricional em todos os casos.
Conclusões: A prevalência exata do FN e SN é desconhecida. O aumento da acuidade diagnóstica com ecoDoppler facilita e acresce o número de FN identificados. A investigação etiológica de uma proteinuria isolada deve incluir o rastreio de SN; a sua confirmação pode evitar procedimentos invasivos nomeadamente biopsia renal. No diagnóstico acidental de FN, é fundamental a pesquisa de alterações urinárias, nomeadamente proteinúria.

Palavras Chave: pediatria, proteinúria, síndrome de nutcracker