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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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INTRACRANIAL STENOSIS ON SICKLE CELL DISEASE

Gil Nunes1, Manuel Manita1, Rita Silva2, Susana Ferreira1, Maria Fortunata1, José Ribeiro1, João Alcântara1.

1 - Laboratório de Neurossonologia, Unidade Cerebrovascular, Hospital de São José, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.;
2 - Serviço de Neurologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, E.P.E.

- 6º Congresso Português do AVC, Porto, 2-4 Fev 2012 (comunicação oral).
- Resumo Publicado na Revista Sinapse Vol 12, nº1 Maio 2012.
- XXI EuropeanStroke Conference. Lisboa, 22-25 Mai 2012 (Poster).

Introdução: O Acidente Vascular Cerebral (AVC) apresenta uma elevada mortalidade e morbilidade, sendo uma das suas causas a perturbação da circulação causada por estenose intracraniana. A Doença das Células Falciformes (DCF) é uma doença hematológica grave, mais frequente na raça negra. Caracteriza-se por alterações da configuração eritrocitária, que surge sobretudo na microcirculação, condicionando redução do lúmen arterial e vasculopatia intracraniana, sendo avaliada por Doppler Transcraniano.

Objectivos: Avaliação da prevalência de estenose intracraniana e risco de AVC nos doentes pediátricos com DCF, seguidos em consulta de Hematologia dos Hospitais Dona Estefânia e Fernando Fonseca, durante três anos.

Metodologia: No período compreendido entre 1 de Janeiro de 2009 e 30 de Novembro de 2011, foram avaliadas 97 crianças e adolescentes (idade <18 anos). Para o diagnóstico de estenose foi usado um Ecógrafo Toshiba Xario com sonda de 2 MHz realizando o Exame Ultrassonográfico Trancraniano Codificado a Cores (ECODTC). Para análise dos parâmetros hemodinâmicos procedeu-se de acordo com o STOP (Stroke Prevention Trial in Sickle Anemia), que estratificou intervalos hemodinâmicos para Artéria Cerebral Média, a TAMMX (Time-Average Mean of Maximum Velocity), classificando-se assim o risco de AVC em "Baixo " < 170cm/s, "Moderado" entre 170 e 200cm/s e "Elevado" se >200cm/s. Foram efectuadas reavaliações em 12, 3 a 6 meses ou 1 mês de acordo com os dados encontrados.

Resultados: Os 97 doentes estudados (57 sexo masculino e 40 sexo feminino) tinham idades entre os 2 e os 18 anos (média de 10,07). Ao longo dos três anos documentaram-se 6 doentes com risco Elevado, 16 com moderado e os restantes 75 com baixo risco para AVC. A prevalência de estenose intracraniana é de ±23%. Dos 6 que apresentaram risco elevado para AVC, 3 iniciaram Regime Transfusional Regular (RTR) e um fez ainda cirurgia de revascularização, 1 foi medicado com hidroxiureia e 2 não fizeram qualquer terapêutica. No período estudado, apenas 1 doente teve AVC, após interromper temporariamente RTR. No grupo de doentes de risco moderado nenhum sofreu AVC e no de baixo risco 1 encontrava-se a fazer hidroxiureia e 2 doentes sofreram AVC mas antes de realizarem periodicamente ECODTC, e actualmente encontram-se em RTR.

Conclusões: A avaliação por ECODTC permitiu optimizar a terapêutica transfusional e o seguimento dos doentes, tendo como principal objectivo a redução da incidência de AVC e consequentes sequelas neurológicas.

Agradecimento: Às Unidades de Hematologia Pediátrica do Hospital Dona Estefânia e Fernando Fonseca, pelo envio dos doentes.

Palavras-chave: sickle cell disease, intracranial stenosis, stroke, transcranial doppler.