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2018

ANUÁRIO DO HOSPITAL DONA ESTEFÂNIA
REPOSITÓRIO MÉDICO CIENTÍFICO

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MASSAS DA SUPRA-RENAL EM IDADE PEDIÁTRICA

Sofia Morão1, Maria Knoblich1,3, Fátima Alves 1,2, Rui Alves1,3, Henrique Sá Couto3, Filomena Pereira4, João Pascoal1

1. Departamento de Cirurgia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, Portugal
2. Unidade de Urologia Pediátrica, Departamento de Cirurgia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, Portugal
3. Unidade de Cirurgia Oncológica Pediátrica, Departamento de Cirurgia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, Portugal
4. Oncologia Pediátrica, Instituto Português de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil, Portugal

- Poster apresentado no Congresso da Associação Portuguesa de Urologia 2017, Porto, 22 a 24 de Setembro de 2017

Introdução: A glândula supra-renal representa uma localização pouco frequente de massas em idade pediátrica. Nesse grupo, há a destacar os tumores benignos como o feocromocitoma e os malignos como o neuroblastoma e o carcinoma adrenocortical. O neuroblastoma é a neoplasia maligna sólida extra-craniana mais frequente em idade pediátrica; é um tumor embrionário do sistema nervoso simpático. Apresenta características únicas clínicas, histológicas e biomoleculares. O carcinoma adrenocortical é um tumor maligno raro que deriva das células do córtex da supra-renal; pode ser funcionante ou não funcionante conforme a produção aumentada de hormonas. O feocromocitoma é um tumor raro da medula da supra-renal, que está associado a algumas doenças hereditárias e alterações genéticas.
Objectivos: Rever e analisar a experiência relativamente ao diagnóstico e tratamento das massas da supra-renal em idade pediátrica no Centro Hospitalar.
Métodos: Revisão retrospectiva bi-institucional, através da consulta dos processos clínicos em papel e em registo informático, de todas as massas da supra-renal diagnosticadas no período entre Janeiro de 2007 e Dezembro de 2016, nos doentes com menos de 16 anos de idade, analisando as suas características clínicas, estudos imagiológicos, abordagem cirúrgica, achados histopatológicos e seguimento.
Resultados: Durante este período, foram tratadas 31 crianças com massas da supra-renal: 21 neuroblastomas, 2 ganglioneuroblastomas, 2 ganglioneuromas, 3 tumores adrenocorticais e 3 feocromocitomas. A maioria era do sexo masculino (n=22), com idade média de 2 anos (entre 2 meses e 15 anos). Na apresentação clínica, os neuroblastomas manifestaram-se sobretudo como massa abdominal palpável, os feocromocitomas sob o aparecimento de hipertensão arterial e os tumores adrenocorticais com febre e prostração. Na avaliação analítica destaca-se o doseamento da LDH, ferritina, enolase neuro-específica e os metabolitos das catecolaminas na urina. A ecografia abdominal foi o primeiro exame de imagem em todos os doentes, sendo que a grande maioria realizou também TC e RM. Todos realizaram MIBG que captou doença à distância em 11 casos (os 2 casos ganglioneuroblastomas e os restantes de neuroblastomas), 9 com envolvimento osteomedular, 2 com captação hepática, 1 com captação ganglionar e outro a nível torácico. Na apresentação, existia envolvimento da medula óssea em 10 doentes. Destacam-se 4 casos de neuroblastoma com amplificação do gene MYCN e 11 casos com presença de alterações cromossómicas. Os tumores adrenocorticais foram negativos para a presença do p53; um deles apresentava metastização ganglionar. Os doentes com tumores malignos realizaram quimioterapia e radioterapia segundo o estadiamento e os protocolos. Todos os doentes foram submetidos a adrenalectomia por laparotomia. Registou-se 1 caso (neuroblastoma) de oclusão intestinal no pós-operatório que foi re-intervencionado com sucesso. O seguimento médio foi de 4 anos (entre 1 e 10 anos), tendo sido diagnosticado um caso (feocromocitoma) de recidiva tumoral com necessidade de nova cirurgia. Foram registados 7 óbitos, 5 casos de neuroblastoma dos quais se verificaram 3 amplicações do gene MYCN e 4 alterações cromossómicas, e 2 casos de ganglioneuroblastomas. Os doentes dos feocromocitomas e tumores adrenocorticais estão bem livres de doença, encontrando-se os restantes doentes em vigilância periódica em consulta.
Discussão/ Conclusão: Os nossos resultados são semelhantes aos da literatura, sendo a amostra sobreponível a outras séries publicadas. As massas da supra-renal apresentam uma grande variabilidade clínica, pelo que a avaliação laboratorial e imagiológica é útil na diferenciação entre patologia benigna e maligna, embora o diagnóstico final seja dado pela análise histopatológica. A excisão cirúrgica completa da massa representa uma terapêutica definitiva, mas no caso dos tumores malignos estes beneficiam de terapêutica combinada pré e pós cirurgia.

Palavras-chave: massas, supra-renal, idade pediátrica