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2018

ANUÁRIO DO HOSPITAL DONA ESTEFÂNIA
REPOSITÓRIO MÉDICO CIENTÍFICO

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LINFANGIOMA DO MESENTÉRIO DO INTESTINO DELGADO – UMA CAUSA RARA DE VOLVO NA CRIANÇA

Sofia Lima1, Maria Knoblich1, João Pascoal1

 

1. Serviço de Cirúrgia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia- CHLC,

- Congresso da Sociedade Portuguesa de Cirurgia Pediátrica, 10 e 11/11/17 (poster) 

Introdução: As malformações linfáticas ou linfangiomas são dilatações quísticas do sistema linfático, e localizam-se mais frequentemente na região cefálica, cervical e axilar, sendo o mesentério do intestino delgado uma localização rara (1% dos casos). O linfangioma do mesentério (LM) pode complicar-se de rotura, hemorragia e volvo, sendo esta a mais frequente.
Devido à diversidade de sintomas e à raridade desta patologia, o diagnóstico pode não ser suspeitado no pré-operatório e é frequentemente um achado incidental. Torna-se necessário o conhecimento da natureza, do carácter e evolução desta entidade, bem como do tratamento adequado.
Caso Clínico: Apresentamos o caso clínico de uma criança de sexo feminino, com 7 anos de idade, com história de 3 dias de evolução caracterizado por dor abdominal, vómitos alimentares e posteriormente biliosos e com paragem progressiva de fezes e gases, sem febre ou outra sintomatologia. Após transferência inter-hospitalar apresentava-se ao exame objetivo: prostrada, pálida e com mucosas desidratadas. O abdómen estava distendido, timpanizado, sem ruídos hidro-aéreos, difusamente doloroso e com reação peritoneal difusa. Realizou radiografia de abdómen que mostrava ansas dilatadas e vários níveis hidro-aéreos, sugestivo de oclusão intestinal. Na ecografia abdominal foi visualizada imagem com múltiplos quistos e locas de diferentes dimensões, de conteúdo líquido predominantemente puro. Foi submetida a laparotomia mediana infra-umbilical de urgência, tendo-se constatado volvo de segmento ileal condicionado por malformação linfática do mesentério Ileal. Procedeu-se a ressecção ileal segmentar, numa extensão de cerca de 20cm incluindo a lesão, e a anastomose intestinal término-terminal. O exame histopatológico revelou segmento intestinal tendo na serosa dilatação quística dos vasos linfáticos num estroma laxo, identificando-se agregados linfóides na periferia, cujo diagnóstico era compatível com Linfagioma.
Discussão: Os principais diagnósticos diferenciais do LM são o linfagiomioma e o mesotelioma multiquístico benigno, distinguindo-se histologicamente. O tratamento preferencial do LM é a sua excisão completa devido ao seu elevado risco de recorrência e invasão de estruturas adjacentes, no caso de excisão incompleta. Concluindo, o LM do Intestino Delgado é uma entidade rara mas que pode levar a complicações de caráter emergente.

Palavras-chave: linfangioma do mesentério; intestino delgado; volvo