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2018

ANUÁRIO DO HOSPITAL DONA ESTEFÂNIA
REPOSITÓRIO MÉDICO CIENTÍFICO

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LEVANTAMENTO NACIONAL DO TRATAMENTO COM DIETA CETOGÉNICA

Eulália Calado1; Catarina Félix2; Mónica Pitta Grós3; Sofia Duarte1; Cristina Garrido4; José Paulo Monteiro5; Sofia Quintas6; Raquel Sousa7; Conceição Robalo8

1- Serviço de Neurologia Pediátrica, Área de Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisboa
2- Serviço de Neurologia do Hospital de Faro, Centro Hospitalar do Algarve
3- Unidade de Nutrição e Dietética do Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisboa
4- Serviço de Neurologia Pediátrica do Centro Hospitalar do Porto
5- Unidade de Neuropediatria do Centro de Desenvolvimento do Hospital Garcia de Orta, Almada
6- Unidade de Neuropediatria do Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte, Lisboa
7- Unidade de Neuropediatria do Hospital de São João, Porto
8- Centro de Desenvolvimento do Hospital Pediátrico, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra

- XI Congresso da Sociedade Portuguesa de Neuropediatria, 16-17 Fev 2017, Porto (comunicação oral)
- Resumo publicado na Revista Sinapse, vol17, n1, Maio 2017

Introdução: Existe já evidência científica suficiente a provar que a dieta cetogénica (DK) é um tratamento não farmacológico eficaz nas epilepsias refractárias (30% das epilepsias na idade pediátrica) e de 1ª escolha em doenças metabólicas como o défice de Glut1 e o défice do complexo da piruvato-desidrogenase (PDH). A eficácia comprovada da DK em determinados síndromes epilépticos levou a que cada vez seja mais precoce a sua inclusão na marcha terapêutica destes síndromes. O mesmo parece acontecer nos estados de mal epiléptico refractários. Os efeitos secundários da KD são habitualmente controláveis, o que levou a que se estendesse o seu uso às epilepsias graves do lactente e mesmo recém-nascido. Efeitos benéficos sobre o comportamento, cognição e sono, são frequentemente referidos.
Objectivos: Avaliar a experiência que os Serviços/Unidades de Neuropediatria/ Neuropediatras portugueses, no sentido de, obter um consenso nacional sobre a metodologia a usar, assim como na introdução, monitorização, manutenção e descontinuação da DK e avaliação de resultados.
Métodos: Análise retrospectiva da casuística de utilização de DK nas 13 Unidades de Neuropediatria nacionais. Consulta das bases de dados, previamente existentes em 6 centros hospitalares, com definição das características demográficas e clínicas e avaliação do perfil de utilização e eficácia da DK.
Resultados: Existe pelo menos uma dietista com interesse e experiência em DK, em 9 hospitais. Em 5 dos hospitais que forneceram casuística, identificou-se pelo menos um Neuropediatra com maior diferenciação em DK. Só 1 hospital tem 1 enfermeira na equipa. As patologias mais frequentes são as encefalopatias epilépticas sindromáticas/criptogénicas (2/3) sendo as epilepsias lesionais cerca de 1/3. O uso da DK nas doenças neurometabólicas é mais frequente no défice de Glut1 (7 casos) e no défice de PDH (5 casos). Foi obtida uma redução de >50% crises em 30 a 50% dos doentes e 12 ficaram sem crises.
Discussão: A DK, cada vez mais está a ser usada pelos Neuropediatras portugueses, sobretudo nas Unidades/Serviços NP com mais médicos. Há uma tendência generalizada a encurtar os tempos de demora na introdução da DK, com inclusão já de muitas crianças no 1º ano de vida.