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2018

ANUÁRIO DO HOSPITAL DONA ESTEFÂNIA
REPOSITÓRIO MÉDICO CIENTÍFICO

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EVOLUÇÃO ATÍPICA NO ESPECTRO DE EPILEPSIAS INFANTIS COM PONTAS CENTRO-TEMPORAIS

Inês Rosário Marques1; Daniel Carvalho2; Adília Seabra2; Ana Beato2; Ana Isabel Dias2, 3

1 - Serviço de Neurologia, Hospital Garcia de Orta, Almada
2 - Laboratório de Electroencefalografia, Serviço de Neurologia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Área de Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisboa
3 - Serviço de Neurologia Pediátrica, Área de Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisboa

Congresso de Neurologia, 15-18 Novembro 2017, Lisboa (comunicação oral)

Introdução: A Epilepsia Infantil com Pontas Centro-temporais (CECTS) é a epilepsia focal mais comum na infância. A sua evolução atípica pode resultar em diferentes síndromes, com características electroencefalográficas em comum: CECTS Atípica (aCECTs), Encefalopatia Epiléptica com Ponta-Onda Contínua no Sono (EECSWS) e Síndrome de Landau-Kleffner(LKS). Actualmente, estas entidades são cada vez mais abordadas como um espectro de epilepsias focais com gravidade e envolvimento neurocognitivo variável.
Objectivo: Caracterização clínica e electroencefalográficas da evolução atípica da CECTS.
Metodologia: Estudo observacional e retrospectivo de todas as crianças que realizaram electroencefalograma (EEG) entre Janeiro de 2015 e Agosto de 2017 num hospital pediátrico central, seleccionando-se aquelas que apresentavam um padrão electroencefalográfico de estado de mal no sono, ou cuja hipótese diagnóstica era de aCECTs, EECSWS ou SLK. Foram revistos os processos clínicos e analisadas variáveis demográficas e clínicas.
Resultados: Obteve-se um total de dezoito doentes, dos quais treze do sexo masculino, sendo a idade mediana de início da Epilepsia aos quatro anos, com uma média de 12 meses até à evolução atípica. Sete crianças tiveram o diagnóstico de aCECTS, dez de EECSWS e uma de SLK. A focalidade do EEG foi centro-temporal bilateral em quatro casos, unilateral nos restantes. Quinze crianças mostraram dificuldades cognitivas/académicas (predominantemente na área da linguagem), seis apresentaram uma Perturbação de Hiperactividade e Défice de Atenção e seis tiveram outras alterações comportamentais. Três desenvolveram hemiparésia. A maioria dos doentes fez politerapia anti-epiléptica (em média com quatro fármacos), sete necessitaram de corticoterapia. Até ao momento, assistiu-se à normalização do EEG em cinco doentes (idade mediana:12 anos).
Conclusões: É indispensável um acompanhamento clínico e electroencefalográfico frequente, idealmente com testes neuropsicológicos formais desde o início da CECTS, que permitam detectar e actuar precocemente perante uma evolução atípica da doença, uma vez que esta pode implicar limitações neurocognitivas a longo-prazo.