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2018

ANUÁRIO DO HOSPITAL DONA ESTEFÂNIA
REPOSITÓRIO MÉDICO CIENTÍFICO

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DOENÇA INVASIVA MENINGOCÓCICA. SUSPEITAR DE DEFEITO DO COMPLEMENTO?

Filipa Marujo, Luís Carlos Costa, Maria João Brito, Flora Candeias, Regina Duarte, Gustavo Queiroz, João Farela Neves

1- Unidade de IDP, Área da Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
2- Unidade de Infecciologia, Área da Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
3- Unidade de Infecciologia, Área da Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
4- Unidade de Infecciologia, Área da Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
5- Unidade de Queimados, Área da Cirurgia Pediátrica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa
6- Serviço de Pediatria, Hospital de Vila Franca de Xira
7- Unidade de IDP, Área da Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa; Unidade de Infecciologia, Área da Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa; Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Área da Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa

Congresso 140 Anos do CHLC – HDE; Comunicação Oral

Resumo:
Introdução: A incidência da doença invasiva meningocócica (DIM) tem vindo a diminuir em Portugal, ocorrendo menos de 50 casos/ano em Portugal. Apesar disso, a morbilidade mantém-se muito elevada e a maioria dos casos ocorre em indivíduos imunocompetentes, mas a associação a defeitos do complexo de ataque de membrana é bem conhecida.
Relato de caso: Criança de 6 anos, filho de pais consanguíneos, com antecedentes prévios de pneumonia aos 3 anos, com desenvolvimento estaturo ponderal e psicomotor adequados. Programa Nacional de Vacinação actualizado sem vacinas extra-PNV. Inicia febre e vómitos, sendo que recorre ao serviço de urgência por púrpura extensa. É transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos de um Hospital terciário por choque séptico refractário à terapêutica com volume., tendo necessitado de suporte aminérgico (dopamina e adrenalina) e ventilação mecânica, com boa recuperação. Isolou-se Neisseria meningitidis serogrupo B na hemocultura. Não teve sequelas. Pela história familiar de consanguinidade, foi avaliada a cascata do complemento, demonstrando CH100 indoseável e C5 muito baixo. Foram instituidas as profilaxias adequadas e estudada a família. O estudo genético confirmou um defeito em homozigotia na doente, assim como na sua irmã. Os pais são portadores.
Conclusões: As crianças com DIM mas sem outros factores de risco não devem ser investigadas para a presença de Imunodeficiência Primária subjacente. No entanto, a identificação daqueles que necessitam é fundamental para o seu diagnóstico e consequente melhoria da prestação de cuidados de saúde.

Palavras Chave: doença invasiva meningocócica, imunodeficiência primária, Neisseria meningitidis