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2018

ANUÁRIO DO HOSPITAL DONA ESTEFÂNIA
REPOSITÓRIO MÉDICO CIENTÍFICO

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“DANCING EYES, DANCING FEET SYNDROME” – CAUSA RARA DE ATAXIA EM IDADE PEDIÁTRICA

Joana Ximenes Araújo 1, Inês Cunha, Inês Moreira1, Herédio Sousa1, Ezequiel Barros1

1. Serviço de Neurologia, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa;
2. Serviço de Genética Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa;
3. Genética Médica e Diagnóstico Pré Natal, Porto

- Reunião Anual da Associação Portuguesa de Otoneurologia – APO, 2017, 19-20/05/2017, Montargil (poster)

Introdução: O síndrome opsoclonos-mioclonos-ataxia (SOMA), também conhecido por “dancing eyes, dancing feet syndrome” é raro, ocorrendo principalmente em crianças. Tem instalação aguda/subaguda, sendo necessários três de quatro sintomas para o diagnóstico: (1) opsoclonos, (2) mioclonos/ataxia,(3) alterações comportamentais e (4) neuroblastoma. Em 50% dos casos, apresenta-se como síndrome para-neoplásico. Em crianças, ocorre principalmente associado ao neuroblastoma, podendo ser a sua forma de apresentação. Os neuroblastomas são mais frequentemente abdominais, não sendo muitas vezes evidentes ao exame físico, pelo que os exames de imagem são essenciais. Apesar de a sobrevida ser boa após tratamento cirúrgico, podem haver sequelas neurológicas em 70-80% dos casos.
Material e Métodos: Descrevemos um caso clínico de SOMA, observado no Serviço de Urgência de um hospital pediátrico terciário, com a colaboração de Otorrinolaringologia (ORL).
Caso Clínico: MCGSA, sexo feminino, 2 anos, com antecedentes de otites de repetição, apresentava desequilíbrio e quedas frequentes com 5 dias de evolução, após viagem de avião. Oito dias antes tinha sido diagnosticada e tratada por otite média aguda. Por ausência de melhoria do quadro às 48h, apesar de terapêutica instituída por ORL, foi reavaliada. Objetivavam-se sacadas bilateralmente, sem nistagmo. Apresentava humor irritável, hipotonia, ataxia e tremor axial, sobretudo cefálico. A marcha era de base alargada, sem desvio preferencial. A Ressonância Magnética Crânio-Encefálica mostrava hiperdensidade em T2 da região do tegmen protuberancial e a no líquido céfalo-raquidiano identificou-se adenovírus. Pela hipótese de SOMA de etiologia a esclarecer, foi internada. A Tomografia Computorizada abdominal revelou lesão sólida homogénea de contornos regulares, na loca supra-renal esquerda, com moldagem do polo superior do rim. Admitiu-se como hipótese mais provável neuroblastoma, com SOMA paraneoplásico. Foi submetida a aderenalectomia, confirmando-se neuroblastoma pouco diferenciado, com resseção completa. Um mês após cirurgia e com um pulso de dexametasona (20mg/m2/dia, 3 dias), houve melhoria das queixas neurológicas: já sem sacadas, marcha com base menos alargada mas ainda com apoio, mantendo o tremor cefálico.
Conclusão: O SOMA pode ser paraneoplásico de neuroblastoma, podendo manifestar-se inicialmente apenas por desequilíbrio com quedas frequentes, em crianças.

Palavras-chave: síndrome opsoclonos-mioclonos-ataxia, neuroblastoma, vertigem pediátrica