imagem top

2018

ANUÁRIO DO HOSPITAL DONA ESTEFÂNIA
REPOSITÓRIO MÉDICO CIENTÍFICO

logo chlclogo HDElogo anuario

AVALIAÇÃO FUNCIONAL DA CRIANÇA COM OSTEOGÉNESE IMPERFEITA

Sílvia Boaventura

Medicina Física e de Reabilitação, Pólo de MFR do Hospital Curry Cabral, Unidade Músculo-Esquelética, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa.

Reunião institucional no serviço de MFR do HDE

Resumo:
Introdução - A Osteogénese Imperfeita (OI) é uma doença heterogénea e hereditária do tecido conjuntivo, sendo causada por uma mutação autossómica dominante que resulta em anomalias na estrutura/quantidade do colagénio tipo I. A idade em que aparecem as primeiras manifestações varia, podendo as formas leves não apresentar fracturas até à adolescência e as formas severas apresentarem fracturas in útero. Além de manifestações esqueléticas (fracturas múltiplas, baixa estatura e deformidade óssea progressiva), o doente também pode apresentar manifestações extra-esqueléticas, tais como escleróticas azuis, dentinogénese imperfeita, hiperlaxidão das articulações e alterações cardiovasculares e neurológicas. Torna-se essencial perceber o impacto desta doença na funcionalidade da criança de forma a proporcionar um tratamento dirigido, sendo igualmente importante monitorizar a sua evolução. Para tal, devem utilizar-se instrumentos de avaliação adequados, nomeadamente escalas de funcionalidade.
Objectivo: pesquisar quais as escalas de avaliação funcional mais adequadas à avaliação de doentes com idade <18 anos e diagnóstico de Osteogénese Imperfeita, dado não existir uma escala exclusiva para essa finalidade.
Métodos: foi efectuada uma pesquisa na B-on, Pubmed e PEDro, utilizando as palavras-chave osteogenesis imperfecta, funcionality e scale. Após leitura do abstract e posterior leitura integral dos artigos de interesse, foram selecionadas as escalas de avaliação funcional consideradas mais adequadas e analisadas quanto à idade a que se aplica, quem a preenche, que tópicos avalia, quanto tempo demora a aplicar e as suas principais vantagens e desvantagens.
Resultados: Foram selecionadas as escalas Pediatric Outcomes Data Collection Instruments (PODCI), a Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI), a Activities Scale for Kids (ASK) e a Functional Independence Measure for Children (WeeFIM).
Conclusões: Apesar de existirem algumas escalas dirigidas à avaliação da funcionalidade em doentes com idade <18 anos e com patologia músculo-esquelética, estas nem sempre são de fácil utilização dada a sua complexidade, disponibilidade e/ou custos associados. Uma escala dirigida à avaliação desta patologia e desta faixa etária, de fácil aplicação e baixo custo permitiria uma melhor avaliação da funcionalidade e monitorização destes doentes.