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2018

ANUÁRIO DO HOSPITAL DONA ESTEFÂNIA
REPOSITÓRIO MÉDICO CIENTÍFICO

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AVALIAÇÃO DO PROGRAMA DE PREVENÇÃO E VIGILÂNCIA DA DOENÇA VASCULAR CEREBRAL NA DOENÇA DE CÉLULAS FALCIFORMES

Rita Lopes da Silva1; Rosário Perry2; Carla Conceição3; Manuel Manita4; Sara Batalha2; Raquel Maia2; Paula Kjollerstrom2

1 - Serviço de Neurologia Pediátrica, Área de Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisboa
2 - Unidade Hematologia, Área de Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisboa
3 - Serviço de Neurorradiologia, Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisboa
4 - Serviço de Neurologia e Unidade de Neurossonologia, Hospital S José, Centro Hospitalar Lisboa Central, Lisboa

1º Congresso Português do AVC, Porto, 2-4 Fevereiro 2017 (comunicação oral)
Congresso Multiprofissional dos 140 anos do HDE, 28-29 Setembro de 2017 (comunicação)
Resumo publicado na Revista Sinapse, vol17, n1, Maio 2017

Introdução: A doença vascular cerebral contribui de modo significativo para a morbilidade e mortalidade na Doença de Células Falciformes (DCF) na idade pediátrica. Está recomendada a realização sistemática de doppler transcraniano (DTC) para estratificar o risco de AVC e instituir as medidas de prevenção primária eficazes naqueles em que o risco é elevado.
Objectivos: Avaliar o Programa de Prevenção e Vigilância da Doença Vascular Cerebral na DCF no CHLC, implementado desde 2008, na Consulta de Doenças Neurovasculares Pediátricas, em articulação com a Unidade Hematologia Pediátrica e Unidade Neurossonologia.
Metodologia: Foram analisadas as crianças/adolescentes com DCF que tiveram pelo menos uma consulta de Hematologia entre Janeiro 2013 e Dezembro 2015. As variáveis estudadas foram dados demográficos, terapêutica, avaliação neuropediatria (história de AVC, cefaleias, dificuldades aprendizagem e exame neurológico), resultados do DTC e RM.
Resultados: Foram avaliadas 110 crianças/adolescentes, com uma mediana de idades de 10 anos. Entre os 81 doentes (74%) avaliados por Neuropediatria, 10 (12%) tinham alterações no exame neurológico, 32 (40%) apresentavam cefaleias crónicas e 40 (49%) tinham dificuldades de aprendizagem. Seis doentes (5.5%) tinham história de AVC (5 isquémicos e 1 hemorrágico); 3 ocorreram após 2008, dos quais 2 foram diagnosticados na Consulta Neuropediatria por hemiparesia ligeira em doentes com DTC normal. No grupo de 97 doentes com mais de 2A, 95 (98%) tinham realizado pelo menos 1 DTC e em 63 (65%) no último ano. No ultimo DTC realizado, apenas 1 (1%) apresentava velocidades patológicas (TAMM ≥ 200 cm/seg) e 4 (4%) tinham velocidades condicionais (170–199cm/seg). Realizaram RM encefálica 36 doentes (33%), dos quais 16 (44%) tinham achados patológicos (5 AVC isquémico, 1 AVC hemorrágico, 10 enfartes silenciosos, 6 estenose intracraniana ou padrão moya-moya).
Conclusões: Os nossos doentes estão a ser seguidos de acordo com as Recomendações Internacionais, um número elevado realiza DTC regularmente com um número reduzido de alterações patológicas. Nos últimos anos, a apresentação clínica dos AVC isquémicos foi mais subtil e diagnosticada na Consulta de Neuropediatria. O Programa multidisciplinar de Prevenção e Vigilância tem contribuído para a melhoria dos cuidados de saúde das crianças/adolescentes com DCF.