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2018

ANUÁRIO DO HOSPITAL DONA ESTEFÂNIA
REPOSITÓRIO MÉDICO CIENTÍFICO

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ANGIOEDEMA ISOLADO: ANÁLISE RESTROSPETIVA DE UMA SÉRIE DE 53 DOENTES

Ana Palhinha1, David Pina Trincão1; Miguel Paiva1; Paula Leiria Pinto1

1- Serviço de Imunoalergologia, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central EPE, Lisboa

- 38ª Reunião Anual da Sociedade Portuguesa de Alergologia e Imunologia Clínica, Figueira da Foz, 6 a 8 de Outubro de 2017
- Apresentação como comunicação oral; publicação de resumo
- Reunião Nacional

Resumo:
INTRODUÇÃO: O angioedema sem urticária (AESU) representa cerca de 20% dos casos de angioedema (AE). A sua classificação foi recentemente revista.
OBJECTIVO: Caracterização clínica de uma população de doentes com AESU.
METODOLOGIA: Avaliação retrospetiva de doentes com AESU observados entre 2009 e 2017 no Serviço de Imunoalergologia do Hospital Dona Estefânia. Utilizou-se a classificação publicada em 2014 pelo HAWK Group (Hereditary Angioedema International Working Group).
RESULTADOS: Foram incluídos 53 doentes com média etária de 54 anos e desvio padrão 23 anos, dos quais 43 eram do sexo feminino. 11 doentes tinham AE hereditário (AEH) e 42 AE adquirido (AEA). Todos os doentes com AEH apresentavam deficiência de C1-inibidor, 4 doentes AEH do tipo 1 e 7 doentes AEH do tipo 2. História familiar de AE foi identificada em 9 doentes com AEH, sendo a idade média de apresentação 8 anos e a demora média para diagnóstico (DMD) de 6 anos. O edema dos membros (n=7) e a dor abdominal (n=7) foram os locais mais afectados, não tinham história de edema da glote. 5 doentes estão sob profilaxia de longo prazo, 4 com antifibrinolíticos e uma doente com danazol, 5 doentes fizeram terapêutica com C1-INH em contexto de crise, com resolução. Relativamente ao AEA, em 21 doentes foi diagnosticado AEA relacionado com os inibidores da enzima conversora da angiotensina (AEA-IECA), o AEA idiopático histaminérgico (AEA-IH) foi observado em 16 e o AEA idiopático não histaminérgico (AEA-NIH) em 5. Os doentes com AEA-IH iniciaram sintomas aos 54 anos e a DMD foi de 3 anos, sendo a face a região mais afetada (n=14), sem episódios com compromisso da via aérea. No AEA-IECA, a média etária de aparecimento dos sintomas foi 65 anos, tendo estes surgido entre 3 dias e 5 anos após inicio da terapêutica e a DMD foi de 1 ano. A área mais afectada foi a face (n=8), seguida pela língua (n=7). 2 doentes tiveram edema da glote. O AE resolveu em todos os doentes após suspensão do IECA, e foi iniciado ARA II em 13 doentes, dos quais 4 não toleraram. O AEA-InH iniciou-se em média aos 53 anos, com atingimento preferencial da face e extremidades. Dos 5 doentes com este diagnóstico, 3 encontram-se controlados sob profilaxia com antifibrinolíticos.
CONCLUSÕES: O AESU caracteriza-se por um grupo de patologias heterogéneo. O AEH inicia-se em idade pediátrica e tem expressão clínica variável. O AEA é diagnosticado acima dos 50 anos e a natureza iatrogénica é frequente. Os antifibrinolíticos parecem ser uma opção terapêutica eficaz em doentes com AEA-INH.

Palavras Chave: angioedema isolado, hereditário, adquirido