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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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VÁLVULAS DA URETRA POSTERIOR – UM DESAFIO PARA A NEFRO-UROLOGIA PEDIÁTRICA

Carolina Albuquerque1, Susana Santos2 , Telma Francisco2 , Raquel Santos2 , Ana Paula Serrão2, Margarida Abranches2

1. Serviço de Pediatria, Hospital Vila Franca de Xira
2. Unidade de Nefrologia Pediátrica, Área de Pediatria Médica, Hospital Dona Estefânia, CHLC, EPE

- XLI Congreso Nacional y VI Hispano-Portugués de Nefrología Pediátrica 21/5/2016, Salamanca (Poster)

Introdução: As válvulas da uretra posterior (VUP), pregas membranosas no lúmen da uretra posterior, são a principal uropatia malformativa responsável por doença renal crónica em idade pediátrica. Objectivo: Caracterizar os doentes com diagnóstico de VUP seguidos em consulta de Nefrologia Pediátrica num hospital terciário.
Métodos: Estudo observacional retrospetivo dos processos clínicos de doentes diagnosticados com VUP entre junho de 2013 e julho de 2015, com seguimento mínimo de 9 meses. Analisaram-se dados demográficos, clínicos, analíticos e imagiológicos.
Resultados: Num total de nove doentes, quatro são naturais de países africanos de língua oficial portuguesa. Seis casos tiveram diagnóstico pré-natal, dois foram diagnosticados no período neonatal e um aos 2 anos. Três doentes apresentaram alterações hidroelectrolíticas e do equilíbrio ácido-base que justificaram correcção endovenosa. A idade mediana da primeira ressecção das VUP foi de 52 dias. Seis doentes necessitaram de nova ressecção (mediana 9,5 meses após a primeira intervenção). Todos os doentes tinham ureterohidronefrose bilateral sendo que três deles foram submetidos a nefrostomia/ureterostomia uni ou bilateral. No período de seguimento documentou-se refluxo vesico-ureteral em três doentes. Sete doentes tinham disfunção vesical, cinco medicados com oxibutinina, um com diazepam e um com tansulosina. Oito doentes mantiveram infeções do tracto urinário após correcção cirúrgica. Três doentes têm doença renal crónica, um em estadio II e 2 em estadio IV. Estes dois últimos correspondem aos doentes que apresentavam patologias concomitantes mais graves: um com nefroblastomatose em rim único funcionante e HTA grave com hipertrofia ventricular esquerda desde o período neonatal e outro com trissomia 21 e cardiopatia estrutural grave.
Conclusões: A apresentação clínica de VUP é geralmente grave. O diagnóstico precoce e a estabilização clínica e metabólica são fundamentais. Apesar do investimento médico-cirúrgico inicial, persistem outros factores condicionantes do prognóstico: lesões in útero, infeções do trato urinário, disfunção vesical, hidronefrose e refluxo residuais e patologias associadas.

Palavras Chave: válvulas da uretra posterior, ureterohidronefrose, refluxo vésico-uretral