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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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SITOSTEROLÉMIA – TRATAMENTO NUTRICIONAL DISTINTO DE ATEROSCLEROSE

Carla Correia1, Gabriel Bosquet Lucas2, Lino Mendes3; Ana Cristina Ferreira4

1 - Unidade de Nutrição e Dietética, Polo HDE, CHLC;
2 - Aluno ERASMUS Licenciatura em Dietética e Nutrição (ESTeSL);
3 - Escola Superior de Tecnologia da Saúde de Lisboa (ESTeSL);
4 - Unidade de Doenças Metabólicas, HDE, CHLC

- Poster no 2º Congresso da Área da Pediatria Médica – 23 a 25 de Junho de 2016, Lisboa

Introdução: A Sitosterolémia (OMIM 210250) é uma doença autossómica recessiva rara do metabolismo dos esteróis vegetais, com consequente acumulação no sangue e tecidos. Clinicamente caracteriza-se pela presença de xantomas, aterosclerose prematura e muitas vezes níveis elevados de colesterol, fazendo diagnóstico diferencial com a Hipercolesterolémia Familiar. A terapêutica nutricional inclui a restrição dietética de esteróis vegetais, presentes em diversos alimentos como óleos vegetais, cereais integrais, sementes, vegetais e frutas, recomendados para o tratamento da hipercolesterolémia familiar associado a suplementos de estanois vegetais.
Caso Clínico: Criança do sexo feminino, 5 anos de idade, referenciada à consulta de Doenças Metabólicas por xantomas e hipercolesterolémia grave. Pela história familiar, foi diagnosticada inicialmente com hipercolesterolémia familiar e tratado segundo as recomendações da Sociedade Europeia de Aterosclerose. Após confirmação do diagnóstico de sitosterolémia, a criança foi referenciada à consulta de nutrição para estabelecimento de plano dietético personalizado. Foi feita avaliação nutricional que foi classificada de acordo com os critérios da OMS verificando-se, peso 17.2 kg (P 25); altura 112.5 cm (P 50); índice de massa corporal 13.76 kg/m2 (P 15). A terapêutica nutricional foi estabelecida de acordo com as necessidades nutricionais para idade e estado de nutricional da criança, com restrição de esteróis vegetais a 140 mg/dia. Foi estabelecido um plano dietético bem como realizado ensino aos cuidadores com tabelas de equivalentes e alimentos a excluir ou moderar de acordo com os seus teores de esterois vegetais. Após um mês de alteração de intervenção dietética ainda mantém níveis sobreponíveis de sitosterol.
Conclusões: Com a apresentação deste caso pretendemos salientar a importância de uma terapêutica nutricional distinta e em alguns aspectos até antagónica, da habitualmente preconizada para prevenção da aterosclerose associada à hipercolesterolémia familiar. O follow-up é ainda curto para se observarem alterações nos níveis plasmáticos de esteróis.

Palavras Chave: (hipercolesterolémia, sitosterolémia, dieta)