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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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SÍNDROME DRESS EM IDADE PEDIÁTRICA

David Pina Trincão1, Elena Finelli1, Cátia Alves1, Miguel Paiva1, Ana Margarida Romeira1, Sara Prates1, Sónia Rosa1, Catarina Gouveia2, Maria João Brito2, Raquel Maia3, Paula Leiria Pinto1

1. Serviço de Imunoalergologia, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa;
2. Unidade de Infecciologia, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa;
3. Serviço de Hematologia, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa;

- 2.º Congresso da Área de Pediatria Médica, 23-25/06/2016, Lisboa (Poster)

Introdução: A síndrome DRESS (Reação a Fármacos com Eosinofilia e Sintomas Sistémicos) é uma reação de hipersensibilidade a medicamentos, rara e potencialmente fatal, com envolvimento cutâneo e sistémico. Estão descritos poucos casos na idade pediátrica.
Métodos: Realizou-se uma análise retrospetiva dos doentes com suspeita de síndrome DRESS que cumpriam os critérios do RegiSCAR (European Registry of Severe Cutaneous Adverse Reactions), de Janeiro de 2014 e Junho de 2015.
Resultados: Foram incluídos quatro doentes, três do sexo masculino, com idade média 12,5 anos (mínimo 5, máximo 17). O tempo entre o início da administração do fármaco suspeito e o aparecimento dos sintomas variou entre 8 dias até 6 semanas. Todos apresentaram febre, rash micropapular pruriginoso e adenomegálias. Verificou-se eosinofilia em todos os casos e hepatite colestática 1/4. Verificou-se relação causal com um fármaco suspeito em todos os doentes: antibióticos (3) e imunossupressor (1) Os fármacos implicados foram o cefotaxime, ceftriaxone, flucloxacilina e sulfassalazina. Assistiu-se à resolução completa do quadro clinico e analítico após suspensão de fármaco e instituição de corticoterapia sistémica. Dois doentes realizaram testes epicutâneos com o fármaco implicado sendo positivos às 48 horas, respectivamente para cefotaxime e ceftriaxone. Os outros doentes ainda se encontram em investigação.
Conclusões: A síndrome DRESS é um diagnóstico desafiante, que, apesar de raro, necessita, pela sua gravidade, de reconhecimento e tratamento rápido. Apesar dos anticonvulsivantes aromáticos serem os fármacos mais frequentemente responsáveis por esta síndrome, os antibióticos e salicilatos podem estar envolvidos. Salienta-se que, tratando-se de uma reacção de hipersensibilidade de tipo IV, os testes epicutâneos podem ter um papel na investigação etiológica.

Palavras-chave: síndrome DRESS, hipersensibilidade medicamentosa, eosinofilia