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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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PANCITOPÉNIA – UM DESAFIO DIAGNÓSTICO

Andreia Martins1, Inês Marques1, Ana Catarina Faro2, Raquel Maia1

1 – Unidade de Hematologia, Hospital Dona Estefânia – Centro Hospitalar de Lisboa Central
2 – Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Médio Tejo, E.P.E.

Reunião Anual da Sociedade de Hematologia e Oncologia Pediátrica da SPP, Lisboa, 14 de maio 2016 (poster)

Introdução: A pancitopénia (diminuição das três séries sanguíneas) pode ter uma causa central (falência medular, infiltração ou défices vitamínicos) ou periférica (hiperesplenismo ou destruição imune); mais raramente pode ter uma etiologia multifactorial.
Caso Clínico: adolescente, com antecedentes pessoais de aftose recorrente desde os 6 anos, realizou em Agosto de 2015 (11 anos) uma avaliação analítica “de rotina” que mostrou pancitopénia (Hb 11.3g/dL; VGM 70.3fL, leucócitos 2020/uL - neutrófilos 350/uL e plaquetas 32000/uL). Retrospectivamente salientava-se: menorragias desde a menarca (10 anos), cansaço fácil e petéquias nos meses precedentes. Negava febre, perda ponderal, suores nocturnos, exantema, queixas osteo-articulares ou infecções recorrentes. Foi referenciada, pelo hospital da área de residência, ao Instituto Português de Oncologia para exclusão de doença oncológica. O mielograma e biopsia osteomedular (BOM) mostraram uma medula óssea reactiva, sem blastos. Por persistência das citopénias foi referenciada à consulta de Hematologia Pediátrica. Apresentava pequenas aftas orais e petéquias dispersas; sem outras alterações ao exame objectivo, nomeadamente organomegálias (confirmado ecograficamente). Mantinha citopénias, sem reticulocitose, sem parâmetros hemólise e teste anti-globulina directo (TAD) negativo em avaliações sequenciais, pelo que repetiu o mielograma e BOM (sobreponíveis aos realizados no IPO). Do estudo etiológico complementar salientava-se ferropénia (sem défices vitamínicos) e estudo infeccioso alargado negativo. Os anticorpos anti-plaquetários e anti-neutrófilo foram positivos. Os anticorpos anti-nucleares (ANA, dsDNA, SSA, SSB e Sm) e anti-fosfolípidos foram negativos; estudo do complemento sem alterações. Exclui-se: síndrome linfoproliferativo auto-imune (ALPS) e imunodeficiência comum variável. Houve correcção da anemia com a terapêutica marcial, mantendo, actualmente, leucopenia e trombocitopénia, sem necessidade de terapêutica. 
Discussão: Este caso retrata uma bicitopenia imune com uma apresentação pouco habitual ao surgir no contexto de uma pancitopenia bifatorial (com componente de ferropénia). As citopénias imunes combinadas envolvem habitualmente a série eritróide, sendo facilmente diagnosticadas pela presença de reticulocitose, parâmetros de hemólise e TAD positivo. No caso apresentado, o envolvimento exclusivo da série branca e plaquetas atrasou a identificação de uma etiologia imune (pela necessidade de exames mais diferenciados, como os anticorpos anti-plaquetários e anti-neutrófilo), fazendo suspeitar, inicialmente, de uma causa central. Será fundamental manter uma vigilância atenta uma vez que a associação de citopénias pode ser sequencial, bem como o aparecimento de causas secundárias, nomeadamente o lúpus eritematoso sistémico.

Palavras-chave: pancitopénia, autoimunidade