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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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NUTCRACKER: DO FENÓMENO AO SÍNDROME

Filipa Furtado1, Guilherme Lourenço1, Raquel Santos1, Maria Rosário Matos2, Margarida Abranches1

1. Unidade de Nefrologia Pediátrica, Área da Mulher, da Criança e do Adolescente, CHLC, EPE
2. Serviço de Radiologia, Área da Mulher, da Criança e do Adolescente, CHLC, EPE

- 17º Congresso Nacional de Pediatria, 2-4/11/2016, Porto (Poster)

Introdução: O fenómeno de nutcracker (FN), variante anatómica rara, consiste na compressão da veia renal esquerda (VRE) entre a aorta abdominal e a artéria mesentérica superior (AMS), ou entre a coluna lombar e aorta. Quando associado a manifestações clínicas (hematúria, proteinúria, dor abdominal ou varicocelo) é denominado síndrome de nutcracker (SN). Sintomas gastrointestinais podem estar presentes se houver compressão da terceira porção do duodeno (síndrome da artéria mesentérica superior – SAMS).
Objectivos: É objetivo deste trabalho caracterizar a apresentação clínica e evolução dos casos de SN.
Métodos: Análise retrospetiva, descritiva, dos casos de SN acompanhados na consulta de nefrologia pediátrica de um hospital nível III.
Resultados: Descrevem-se cinco casos com SN, em adolescentes, três do sexo feminino. O motivo para investigação diagnóstica foi: proteinúria (2), hipertensão arterial (1), vómitos e dor abdominal recorrente (2). O diagnóstico foi feito por ecoDoppler e complementado por angio-TAC em dois casos. Dois doentes tinham SN retroaórtico. Em dois casos investigados por SAMS foi diagnosticado FN, e a posterior avaliação urinária revelou proteinúria significativa num caso. O enalapril foi iniciado num caso por proteinúria significativa. Foi adoptada uma atitude expectante em todos os casos.
Conclusões. A prevalência exata do FN e SN é desconhecida. Apesar de reconhecidas, estas entidades estão subdiagnosticadas. O aumento da acuidade diagnóstica com ecoDoppler facilita e acresce o número de FN identificados. Perante um achado de FN, a pesquisa de alterações urinárias, nomeadamente proteinúria, é fundamental.

Palavras Chave: Nutcracker, Proteinúria, Síndrome artéria mesentérica superior, Adolescentes