imagem top

2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

CHULC LOGOlogo HDElogo anuario

IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS EM CUIDADOS INTENSIVOS PEDIÁTRICOS: EXPERIÊNCIA DE UM HOSPITAL NÍVEL 3

Inês Madureira1, Anaxore Casimiro1, Filipa Marques1, Sérgio Lamy1, João Neves2, Conceição Neves2, Margarida Santos1

1 - Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Hospital de Dona Estefânica, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa
2 - Unidade de Imunodeficiências Primárias, Área da Mulher, Criança e Adolescente, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa

XIX Reunião de Cuidados Intensivos Pediatricos, Coimbra

(Apresentação Oral)

Resumo:
Introdução: As imunodeficiências primárias (IDP) são um grupo heterogéneo de doenças raras causadas por alterações congénitas de um dos componentes do sistema imunitário. Além da susceptibilidade às infecções, podem associar-se a hiper-inflamação e auto- imunidade. O diagnóstico cada vez mais precoce e a melhoria na prestação de cuidados melhorou o prognóstico e a qualidade de vida destes doentes, mas continuam a ter um risco acrescido de admissão em cuidados intensivos.
Objectivos e Métodos: Caracterização clínica e demográfica dos doentes com IDP internados na unidade de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) de um hospital terciário. Análise retrospectiva dos processos clínicos relativos a um período de 6 anos [2010 – 2015].
Resultados: Identificados 29 internamentos relativos a 20 doentes (55% do sexo masculino), com uma idade mediana de 4 anos e uma demora média de internamento de 11 dias. Os diagnósticos de IDP mais frequentes foram os defeitos na imunidade inata (4), os defeitos nos granulócitos (3), a desregulação imune (3) e as imunodeficiências combinadas graves (3).  A patologia respiratória foi o principal motivo de admissão (7), seguida da doença neurológica (6) e da sépsis (6). Houve 6 internamentos electivos após procedimentos cirúrgicos. Foram identificados agentes infecciosos em 65% dos internamentos, com 10 % de infecções nosocomiais, maioritariamente fúngicas. Comparativamente às crianças sem IDP, verificou-se maior falência orgânica (p 0,03), maior necessidade de ventilação mecânica (p 0,04), de administração de inotrópicos (p 0,036) e de terapêutica de substituição renal (p 0,275). Houve 5 óbitos, 3 por insuficiência respiratória irreversível e 2 por choque refractário, um valor 6,5 vezes superior ao das crianças admitidas sem IDP (p 0,001). 
Conclusão As IDP são doenças crónicas graves, que exigem uma abordagem multidisciplinar. Os resultados deste estudo reforçam o papel dos cuidados intensivos como um dos pilares fundamentais nos cuidados a estes doentes.

Palavras Chave: imunodeficiências; infecções; imunidade inata; multidisciplinar.