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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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ENCEFALITE NECROTIZANTE AGUDA POR INFLUENZA A H1N1/2009

Joana Simões1, José Pedro Vieira2, João Neves1, 3, Flora Candeias1, Carla Conceição4, Maria João Brito1

1- Unidade de Infecciologia Pediátrica, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa
2- Serviço de Neurologia Pediátrica, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa
3- Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, Área de Pediatria Médica, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa
4- Serviço de Neurorradiologia, Hospital de Dona Estefânia, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE, Lisboa

- Reunião nacional - 2º Congresso da Área de Pediatria Médica “A Peça que Falta”
- Publicação sob a forma de resumo
- Publicação sob forma integral – E-poster

Resumo:
Introdução: A encefalite necrotizante aguda (ENA) é uma encefalopatia rapidamente progressiva que ocorre após uma infecção viral com degradação neurológica rápida e prognóstico reservado.
Relato dos casos:
Caso 1: Menino de 5 anos com síndrome gripal que em D2 de doença apresenta irritabilidade alternada com sonolência e períodos de confusão. A RMN-CE mostrou extensas lesões multifocais simétricas nos tálamos, regiões subtalâmicas, mesencéfalo, diencéfalo, protuberância, córtex cerebeloso e cerebral frontal e temporal. Apresentava 11 células com predomínio de neutrófilos e proteinorráquia 88 mg/dl, com glicorráquia normal. A PCR multiplex para vírus neurotrópicos foi negativa. Verificou-se degradação rápida do estado de consciência e coma em D3 de doença. A PCR nas secreções respiratórias foi positiva para Influenza A H1N1/2009. Efectuou oseltamivir (6mg/kg/dose) 10 dias, IVIG 1g/kg/dia (2 doses) e metilprednisolona 30mg/kg/dia (5 dias). Verificou-se melhoria clínica progressiva. Após três meses o exame neurológico é normal, com DPM borderline mas alteração da personalidade.
Caso 2: Menino de 4 anos, com encefalite necrotizante aos 5 meses com hemiparesia direita e défice cognitivo. Foi internado por mal convulsivo com evolução para coma. A RM-CE apresentava “lesões edematosas envolvendo bilateralmente os tálamos, protuberância, pedúnculos e córtex cerebeloso, mesencéfalo e cápsulas externas, coexistindo focos de encefalomalácia dos núcleos talâmicos e protuberância”. LCR com 40 células, proteinorráquia ligeiramente elevada, glicorráquia normal, PCR para HHV7 positiva. O EEG tinha foco temporal direito em traçado globalmente lentificado. A PCR nas secreções respiratórias foi positiva para Influenza A H1N1/2009. Foi medicado com ganciclovir (14 dias), oseltamivir 6 mg/kg/dose (10 dias) e metilprednisolona 30mg/kg/dia (5 dias). Tem sequenciação do gene RANBP2 em curso. Registou-se melhoria progressiva e à data de alta verificava-se recuperação da tetraplegia inicial para o estado prévio.
Discussão: As lesões talâmicas simétricas observadas nos exames de imagem são patognomónicas desta entidade associada à gripe descrita principalmente em países asiáticos. Apesar da etiopatogenia permanecer desconhecida, haverá factores genéticos do hospedeiro que condicionam este tipo de resposta a uma infecção viral. Destes, mutações em RANBP2 parecem contribuir para o desenvolvimento desta doença. O seu reconhecimento precoce e terapêutica imunomoduladora parecem ser importantes para o prognóstico.

Palavras Chave: encefalite necrotizante aguda; coma; influenza A H1N1/2009; RANBP2; oseltamivir.