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2019

ANUÁRIO DO HOSPITAL
DONA ESTEFÂNIA

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Anemia arregenerativa prolongada pós-isoimunização Rh – Necessidade de terapêutica com eritropoietina?

Jenny Gonçalves, Maria Beatriz Costa, Sara Batalha, Raquel Maia, Paula Kjöllerström

Unidade de Hematologia Hospital Dona Estefânia, Centro Hospitalar Lisboa Central
Reunião Anual da Sociedade de Hematologia e Oncologia Pediátrica da SPP, Lisboa, 14 de maio 2016 (poster)

Introdução: A doença hemolítica associada à isoimunização Rh caracteriza-se por anemia regenerativa precoce (com reticulocitose), mediada por hemólise aloimune. Em alguns casos, pode ocorrer anemia tardia, admitindo-se como possíveis etiologias a destruição imune dos progenitores eritroides e/ou supressão da eritropoiese (associada à transfusões de CE/défice de eritropoietina - EPO).
Casos Clínicos: Dois lactentes do sexo masculino, com antecedentes de isoimunização Rh com diagnóstico e transfusões de CE in útero, foram referenciados à consulta de Hematologia Pediátrica, às 6 semanas (caso 1) e 12 semanas (caso 2) de vida, por anemia arregenerativa prolongada (com reticulocitopénia e sem parâmetros de hemólise). (Caso 1) Hb 6.2 g/dL, Retic 0.47%, LDH 155 U/L, TAD positivo (++) anti-D; (Caso 2) Hb 7.3 g/dL, Retic 0.2%, LDH 337 U/L, TAD desconhecido; sem outras citopénias associadas em ambos os casos. Ambos apresentaram dependência transfusional nos primeiros 2 meses de vida e foram submetidos a terapêutica com eritropoietina. No caso 1, esta foi iniciada às 6 semanas de vida, com resposta medular após 10 dias (Retic 7%), apresentando nesta altura TAD positivo fraco anti-D; no caso 2, a EPO foi iniciada às 8 semanas de vida, durante 4,5 semanas, não se verificando durante este período resposta medular. Às 13 semanas, o controlo laboratorial revelou subida dos reticulócitos (Retic 3.88%) e TAD positivo fraco anti-D.
Conclusão: A anemia arregenerativa persistente pós-isoimunização Rh nos doentes descritos parece associar-se à destruição intramedular dos percussores, por persistência de anticorpos anti-D. A descida destes títulos, com consequente reposição da eritropoiese eficaz terá sido o mecanismo principal na resolução da anemia. O efeito terapêutico da EPO é duvidoso, sobretudo numa fase precoce, questionando-se a necessidade da sua utilização.

Palavras-chave: isoimunização Rh, anemia arregenerativa, eritropoietina